Fibrosi polmonare idiopatica (IPF)

In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.

Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").

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: Autore: Redazione; 07 Agosto 2014

E' stata Genoa Pharmaceuticals ad annunciare che l'agenzia del farmaco statunitense (FDA) ha concesso la designazione di farmaco orfano al trattamento inalatorio GP-101 per la fibrosi polmonare idiopatica (IPF).
Il trattamento è una riformulazione del pirfenidone per uso inalatorio e aerosol. Secondo quanto annunciato dall'azienda i trial clinici di sperimentazione inizieranno a partire dai primi mesi del 2015.

: Autore: Redazione; 28 Luglio 2014

Per ottenere la Carta del paziente IPF è partita verso il Parlamento Europeo la campagna di raccolta di 35mila firme, tante quante sono le persone a cui è diagnosticata la fibrosi polmonare idiopatica ogni anno

La Carta del paziente IPF la possono firmare tutti ed è sostenuta da esperti IPF, organizzazioni di pazienti e attori dell’industria, uniti in questo appello all’azione a livello europeo per far fronte a questa malattia cronica e fatale e garantire l’accesso equo alle cure per i pazienti con IPF in tutti i paesi dell’Unione Europea.
Firmarla significa unirsi per un appello a diagnosi precoce ed accurate, accesso alle cure, approccio olistico, accesso alle cure palliative e di fine vita, informazioni esaustive e di alta qualità su questa patologia ancora poco conosciuta, sottodiagnosticata, nei confronti della quale urge aumentare il livello di consapevolezza.

: Autore: Redazione; 28 Luglio 2014

Prof.ssa Rottoli: “Necessario un registro nazionale e il diritto a farmaci orfani e servizi di assistenza”

Durante l’AIR Meeting 2014, svoltosi a Roma il 27 e 28 giugno grazie al supporto di Intermune, Osservatorio Malattie Rare ha intervistato la Prof.ssa Paola Rottoli, Direttore della UOC Malattie Respiratorie e Trapianto Polmonare dell'Azienda Ospedaliera Universitaria Senese e Coordinatore Regionale per le Malattie Rare Polmonari.

: 24 Luglio 2014

“Per anni l'unica speranza per i pazienti IPF è stata il trapianto – spiega il Prof. Paul W. Noble, direttore del Dipartimento di Medicina del Cedars-Sinai Mediacla Center di Los Angeles, California - Il pirfenidone ha oggi dimostrato, grazie allo studio ASCEND, che il declino della funzionalità polmonare è stato ridotto della metà, in un anno di terapia.”

: Autore: Redazione; 24 Luglio 2014

È disponibile l’aggiornamento della “Guida ai Centri Prescrittori e Dispensatori del Pirfenidone” , che è stata elaborata dall'Osservatorio Malattie Rare per aiutare le persone affette da fibrosi polmonare idiopatica (IPF). La Guida, realizzata con il contributo incondizionato di InterMune, ha già trovato un’ampia diffusione: in meno di un mese circa 2.000 utenti ne hanno scaricata una copia dal sito di Osservatorio Malattie Rare e numerose testate, associazioni e società scientifiche ne hanno dato diffusione tramite i propri siti e le proprie comunicazioni interne. Tra coloro che hanno sostenuto la diffusione della guida ci sono Federanziani, che l’ha pubblicata on line nello spazio del proprio del Centro studi e la SIFO – Società Italiana di Farmacia Ospedaliera e dei Servizi farmaceutici delle Aziende Sanitarie.

: Autore: Redazione; 21 Luglio 2014

InterMune, Inc. ha annunciato il 17 luglio che il pirfenidone ha ricevuto la designazione di “Breakthrough Therapy” da parte dell’Agenzia del Farmaco Statunitense, la Food and Drug Administration (FDA). Pirfenidone è un trattamento per pazienti adulti con fibrosi polmonare idiopatica (IPF) attualmente approvato in Europa ma non ancora approvato negli USA.
Questa designazione è riservata ai farmaci destinati a trattare una patologia grave, per i quali esistano evidenze cliniche preliminari che il farmaco possa dimostrare un miglioramento sostanziale rispetto alle terapie esistenti, misurabile attraverso uno o più endpoint clinicamente significativi. Come descritto nell’FDA Fact Sheet: Breakthrough Therapies, “se un farmaco viene designato come breakthrough therapy, l’FDA dovrà accelerare lo sviluppo e la revisione di tale farmaco”.

: Autore: Redazione; 23 Luglio 2014

Ribadite l’importanza di diagnosi tempestiva e terapia corretta

“La diagnosi precoce non è così semplice come sembra – ha spiegato il Prof. Carlo Albera, Direttore della Struttura Complessa di Malattie dell'Apparato Respiratorio dell'Università di Torino, durante l’AIR meeting 2014, svoltosi a Roma il 27 e 28 giugno – e deve sempre passa attraverso l’accuratezza che il medico ha nell’ascoltare il paziente, indagare, avvalendosi di un team multidisciplinare.”