In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.
Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").
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Individuare nuovi marcatori è indispensabile per accorciare i tempi troppo lunghi della diagnosi
TOURS, FRANCIA - Una delle questioni importanti per i pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è il ritardo, talvolta di anni, che spesso devono affrontare prima di ricevere la diagnosi definitiva; per questo motivo la comunità scientifica è interessata alla scoperta di nuovi marcatori della malattia, che potrebbero rendere più veloce il riconoscimento della fibrosi e l'inizio della terapia. Una nuova speranza arriva dallo studio del team della Dr.ssa Mariana Kasabova e del Dr.Gilles Lalmanach della Facoltà di Medicina dell'Università Francois Rabelais di Tours, che ha individuato come potenziale marcatore la proteina cistatina C, già proposta in passato come marcatore di velocità di filtrazione glomerulare (VFG o GFR), oltre alla più usata creatinina.
In un articolo recentemente pubblicato dal quotidiano Corriere mercantile, il dottor Marcello Mincarini, Dirigente Medico della Clinica di Malattie dell'Apparato Respiratorio e Allergologia presso l'istituto IRCCS Azienda Ospedaliera Universitaria San Martino “IST”, spiega come determinate condizioni contribuiscano ad aggravare la fibrosi polmonare illustrando, in modo particolare, la correlazione esistente tra questa malattia e l'enfisema polmonare.
Dopo la denuncia di Osservatorio Malattie Rare il Servizio Farmaceutico della Regione ha inculso il pirfenidone nell’elenco dei farmaci disponibili
BOLOGNA - Non si è fatta attendere la risposta della Regione Emilia, che ha prontamente adottato la Determina con la quale rende disponibile ai pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica l’unico farmaco ad oggi approvato per la rara malattia. La denuncia presentata da Osservatorio Malattie Rare, che ha portato alla luce la grave mancanza nei confronti dei pazienti, ha dunque sortito il miglior esito possibile: da oggi i pazienti potranno ottenere il farmaco, sulla base di una prescrizione specialistica.
La Regione Emilia ha privato i pazienti dell’unica terapia disponibile
Il Emilia Romagna circa trenta pazienti sono ancora in attesa dell’unica terapia disponibile. In seguito alla denuncia presentata da O.Ma.R. anche la politica ha ritenuto opportuno fare chiarezza sulla vicenda. Partendo dalla politica locale il Pdl si è immediatamenteattivato, fino ad arrivare al livello nazionale Tant'è che la Senatrice Laura Bianconi (PDL) ha presentato un’interrogazione a risposta scritta al Ministro della Salute Beatrice Lorenzin, chiedendo di accertare le motivazioni per le quali la Regione Emilia Romagna ad oggi non ha ancora concesso l'autorizzazione necessaria all'utilizzo di tale farmaco, essendoci già da luglio quella dell'Aifa.
Durante il periodo di sperimentazione e di uso compassionevole Modena e Forlì avevano il 30% dei pazienti italiani, dopo la commercializzazione, invece, solo lo 0,08%. Da Modena nemmeno una nuovo paziente inserito in trattamento. Solo a Napoli i nuovi pazienti inseriti in terapia sono stati 30, altrettanti ad Orbassano, 20 in Lombardia. Che fine hanno fatto i nuovi pazienti emiliani?
BOLOGNA - Dopo la denuncia fatta ieri, da Osservatorio Malattie Rare, dei ritardi nell’erogazione del pirfenidone, unica terapia esistente ed approvata per i pazienti con Fibrosi Polmonare Idiopatica, la Regione Emilia Romagna ha negato le accuse sostenendo che a tutti i pazienti che ne hanno avuto necessità è stato dato il farmaco. Osservatorio Malattie Rare intende rispondere con i dati ufficiali, quelli provenienti dal registro Aifa, l’Autorità Italiana del Farmaco: dati che da soli bastano a smentire questa affermazione.
Uno studio senese dimostra che l'infezione del batterio è associata a fenotipo più grave e tasso di mortalità più elevato
SIENA - L'infezione da parte del batterioHelicobacter pylori (HP) potrebbe avere un ruolo importante nellaprogressione della fibrosi polmonare idiopatica (IPF), è quanto ipotizzato dai ricercatori del Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze dell'Università di Siena. Il batterio, diffuso in tutto il mondo, attrae da tempo l'interesse dei microbiologi per il suo ruolo in diverse malattie respiratorie, come la bronchite cronica e il cancro ai polmoni; un ceppo particolare, chiamato CagA-HP, è inoltre coinvolto nello sviluppo dell'ulcera gastroduodenale e del tumore allo stomaco.
L’Osservatorio Malattie rare denuncia: “dalle spese pazze ai risparmi folli: nella regione che della sanità ha fatto il suo vanto oggi i pazienti sono privati del diritto alla salute, la loro vita è a rischio."
BOLOGNA - “Mio padre è affetto da Fibrosi Polmonare Idiopatica, una malattia rara. Da anni è seguito al Policlinico di Forlì. Quando ci hanno diagnosticato questa malattia non c’era terapia, solo un farmaco in sperimentazione. Abbiamo vissuto giorno dopo giorno con la paura che non arrivasse in tempo. A fine luglio, invece, la bella notizia: il pirfenidone era disponibile in Italia. Il 23 luglio lo pneumologo ha fatto la prescrizione. E’ allora che è arrivata la doccia fredda. ‘Il farmaco in Emilia Romagna è bloccato – ci hanno detto – bisogna aspettare il via libera della Regione’. Siamo a novembre e non abbiamo visto nulla, 4 mesi in cui mio padre avrebbe potuto curarsi. Se si aggravasse, come è possibile per questa patologia quando non viene trattata, perderemmo ogni speranza”.
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