In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.
Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").
Consulta il nostro servizio L'ESPERTO RISPONDE: clicca QUI per accedere alla sezione dedicata alla fibrosi polmonare idiopatica.
Per maggiori informazioni sulla patologia e sulle associazioni di pazienti presenti in Italia clicca qui.
A una settimana dall'autorizzazione al commercio del pirfenidone (Esbriet®) è iniziato il periodo di "diritto terapeutico" per i pazienti con IPF. Facciamo chiarezza sul diritto alla cura di queste persone
Negli ultimi giorni alla nostra redazione e sono arrivate diverse richieste di aiuto da parte di persone affette da IPF (fibrosi polmonare idiopatica) che non sapevano come accedere alla terapia o ai quali gli ospedali di riferimento non avevano prontamente fornito il farmaco. Facciamo dunque un po’ di chiarezza. Da oggi 5 luglio tutte le farmacie ospedaliere d'Italia, dal nord al sud passando per le isole, possono richiedere il primo farmaco indicato per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica (IPF), una rara malattia del polmone che progredisce con un meccanismo simile a quello del tumore e toglie la capacità di respirare.
La studentessa modenese ha trattato la fibrosi polmonare idiopatica e il pirfenidone, testimoniando anche la propria esperienza della malattia
Modena - Ha solo 19 anni ma le idee già molto chiare: studierà medicina e si occuperà di malattie rare. Monica Singh Dev ha infatti presentato all’esame orale, sostenuto presso l’ITS Einaudi di Correggio, una tesina dal titolo “Alcuni profili multidisciplinari della produzione di farmaci. Una breve indagine sulle aziende farmaceutiche”. Si tratta di un elaborato di 40 pagine dedicato alle malattie rare, che ha stupito la commissione esaminatrice tanto che la notizia è stata pubblicata sulle pagine de Il Resto del Carlino di oggi.
Professore Ordinario di Malattie Respiratorie - Università di Catania
“La diagnosi resta un punto problematico per i pazienti con IPF. Viene effettuata spesso in ritardo e non poche volte è preceduta da altre diagnosi errate. Rimane quindi uno dei principali problemi da affrontare: il paziente ha diritto ad avere una diagnosi corretta nei tempi giusti e a ricevere la migliore terapia. Il progetto PerFect® è stato studiato per dare una risposta positiva al problema”. Così il prof. Carlo Vancheri Professore Ordinario di Malattie Respiratorie - Università di Catania ha introdotto uno dei problemi oggi più rilevanti per i pazienti IPF e la risposta che ora viene lanciata attraverso il Progetto PerFect® sostenuto da InterMune.
Dipartimento per le Malattie Rare del Polmone Università di Modena
Fino a pochi anni fa per la IPF (Fibrosi polmonare idiopatica) non c’era una terapia. Oggi, dopo la sperimentazione, c’è un farmaco. Lei che ha visto i pazienti passare per queste fasi ha notato un cambiamento nella percezione della malattia? Fino ad oggi in Italia solo pochi hanno potuto accedere al farmaco, con la sperimentazione o tramite il programma NPP: ci vorrà tempo prima che l’immaginario cambi, le esigenze insoddisfatte sono ancora molte. Certamente, però, sono pazienti che si sentono meno soli di un tempo, soprattutto grazie alla crescita dell’associazionismo. Ci sono più realtà a cui possono rivolgersi, più iniziative di divulgazione, e questo ha rappresentato un passo avanti. Ora con l’arrivo del programma IPF CARE le cose dovrebbero migliorare ancora, soprattutto nella gestione della quotidianità.
Direttore U.O. Pneumologia Ospedale G.B. Morgagni - L. Pierantoni (Forlì)
“Quando arriva una persona con un quadro che fa pensare alla IPF la prima cosa da fare è ascoltarla, cercare di capire, dalle parole che usa nel raccontare quando sono comparsi i primi problemi e cosa sta vivendo, quali sono i sintomi e da lì risalire alle cause. Col passare del tempo preferisco lasciare sempre maggiore spazio ai loro racconti piuttosto che eseguire subito esami invasivi. Nella fase diagnostica l’ausilio della tecnologia, dalla TAC alla biopsia, arriva dopo. Un approccio che richiama la medicina narrativa in questa malattia è fondamentale, raccogliere la loro storia di vita ci aiuta a stabilire un buon rapporto con il paziente, a fare la diagnosi ma anche a capire meglio questa malattia. Il clinico è anche un ricercatore, non si possono pensare le due cose come nettamente separate. Ascoltandoli e visitandoli ogni giorno imparo molto da questi pazienti, non solo sulla malattia ma anche dal punto di vista umano”. Così il prof. Venerino Poletti Direttore U.O. Pneumologia Ospedale G.B. Morgagni - L. Pierantoni, spiega quale dovrebbe essere l’approccio giusto al paziente IPF.
Direttore della Struttura Complessa di Malattie dell’Apparato Respiratorio dell’ Università di Torino
“Diagnosticare questa malattia il prima possibile è davvero fondamentale, in quanto una volta che il danno si è manifestato esso è da considerarsi per lo più irreversibile. Prima abbiamo una diagnosi, più sono efficaci le opzioni di trattamento che possiamo offrire ai pazienti.” Introduce così il proprio intervento di oggi il prof. Carlo Albera, Direttore della Struttura Complessa di Malattie dell’Apparato Respiratorio dell’Università di Torino, Responsabile del Centro per le Interstiziopatie Polmonari e Malattie Rare del Polmone dell’ Università degli Studi di Torino presso l’ Azienda Ospedaliero Universitaria San Luigi . Il Prof. Albera è inoltre il secondo nome del programma di fase III CAPACITY che ha permesso la registrazione del pirfenidone da parte di EMA.
Oltre 6000 malati rari, prima orfani di terapia, hanno ora un farmaco, un programma di assistenza domiciliare (IPF CARE), un network per la diagnosi (PerFect®).
Milano, 28/06/13 - Ognuno di noi compie 15-20 respiri al minuto, cioè 21.000-28.000 volte in un giorno. Il respiro è per molti un gesto scontato. Per le persone affette da Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF), una malattia rara e progressiva del polmone, che in Italia riguarda circa 6000 – 9000 adulti, ogni respiro, invece, è una conquista. Fino a pochi anni fa la loro malattia era misconosciuta, le diagnosi poche e tardive, l’unica speranza di arrestare questo male affidata al difficile traguardo del trapianto: erano pazienti orfani. Oggi lo scenario inizia a cambiare e per queste persone il futuro ha un più ampio respiro. Da domani, infatti, sarà regolarmente disponibile il pirfenidone (Esbriet®) di InterMune, il primo farmaco approvato in grado di rallentarne la progressione se preso in fase lieve o moderata della malattia.
Seguici sui Social