Fibrosi polmonare idiopatica (IPF)

In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.

Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").

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: 13 Maggio 2013

Il 30% dei casi sarebbe dovuto a mutazioni genetiche

Un nuovo studio internazionale, pubblicato su Nature, ha identificato sette nuove regioni genetiche associate alla fibrosi polmonare idiopatica.
Alla ricerca hanno collaborato ricercatori provenienti da più di 20 istituzioni, coordinati dal National National Jewish Health e dall’Università del Colorado, uniti nella ricerca delle cause della patologia, ad oggi solo parzialmente note.

: Autore: Redazione; 02 Maggio 2013

Daniel G. Welch (Intermune): “I farmaci biotech rappresentano, a volte, l'unica possibilità di cura"

"Le biotecnologie sono sempre più artefici dell'innovazione. I farmaci di origine biotecnologica rappresentano un'opportunità di terapia, per alcune gravi patologie, a volte l'unica possibilità di cura, come nel caso delle malattie rare. Il futuro è promettente e oggi, sempre più grandi multinazionali farmaceutiche, guardano alle imprese biotech, come alla loro fonte di innovazione". Sono le parole di Daniel G. Welch, chairman, CEO & president di Intermune, biotech americana, con programmi di ricerca e sviluppo che si concentrano sulle malattie dell'apparato respiratorio, tratte dall'intervista comparsa su Il Giornale di domenica 28 aprile 2013.

: Autore: Alessia Ciancaleoni Bartoli; 06 Maggio 2013

CAMBRIDGE, Massachusetts - Durante la Giornata delle Malattie Rare del 28 Febbraio 2013 il network statunitense “PatientsLikeMe” ha annunciato una nuova collaborazione con la ditta farmaceutica Boehringer Ingelheim. Questa collaborazione ha come scopo quello di migliorare la comunicazione on-line dei pazienti affetti da Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF), una rara malattia che colpisce i polmoni e la cui causa è sconosciuta. Attraverso un'esperienza personalizzata su “PatientsLikeMe”, le persone con FPI potranno ora monitorare il loro stato di salute e connettersi con gli altri per avere più informazioni sulla loro condizione.

: Autore: Ilaria Vacca; 29 Aprile 2013

Presso l’Ospedale Monaldi un servizio rivolto a pazienti affetti da Fibrosi Polmonarie Idiopatica, ma anche malattie reumatiche come Sclerodermia o Artrite Reumatoide

Presso la Clinica universitaria di malattie respiratorie dell’Università Federico II è stato attivato, da poco più di due mesi, un ambulatorio dedicato alle interstiziopatie polmonari. “L’ambulatorio si trova presso l’ospedale Monaldi – spiega il Prof. Alessandro Sanduzzi Zamparelli, direttore della Clinica e del reparto Pneumotisiologia 2- ed è stato attivato in seguito al recente aumento dell’affluenza di pazienti presso la nostra struttura. Si tratta di pazienti con fibrosi polmonare idiopatica (IPF), ma anche di pazienti affetti da interstiziopatie secondarie a sclerodermia, lupus o artrite reumatoide.”

: 03 Aprile 2013

Per appuntamenti telefonare al numero 0105553041 dalle ore 8.00 alle 13.00

Genova - Finalmente anche per i pazienti liguri esiste un ambulatorio dedicato alla fibrosi polmonare idiopatica e alle interstiziopatie che potrà offrire un percorso diagnostico e terapeutico. Il centro, che ha da poco aperto i battenti, si trova all’Ospedale San Martino-IST (IRCCS) di Genova, nella Clinica Pneumologica diretta dal Prof Giorgio Walter Canonica, ed è coordinato dal prof. Giovanni Passalacqua e dal Dott. Marcello Mincarini.

: 28 Marzo 2013

La tosse, insieme alla mancanza di fiato, è uno dei sintomi tipici della fibrosi polmonare idiopatica. Non è la tosse a ridurre le aspettative di vita dei pazienti ma certo si tratta di un sintomo persistente e invalidante, e che riduce fortemente la qualità della vita. Alcuni si sentono guardati con sospetto dagli altri, come se la malattia fosse infettiva, per altri diventa difficile stare il luoghi pubblici, come un cinema o un ristorante. Per questo la tosse viene proposta come uno di quegli elementi da valutare per misurare la qualità della vita dei pazienti e anche l’impatto di eventuali trattamenti approvati o in fase di sperimentazione.

: Autore: Redazione; 26 Marzo 2013

Il NICE - Istituto Nazionale per la Salute e l’Eccellenza Clinica ha appena dato la sia positiva valutazione

Londra - I pazienti di Inghilterra e Galles affetti da Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) avranno e a disposizione, con ogni probabilità entro l'estate, il trattamento con Pirfenidone, l'unico farmaco approvato e in grado rallentre la progressione della patologia.
Intermune, l'azienda produttrice, ha infatti appena annunciato che il NICE - Istituto Nazionale per la Salute e l’Eccellenza Clinica di Inghilterra e Galles – ha emesso la propria valutazione finale (Final Appraisal Determination - FAD) sul Pirfenidone, raccomandandone l’uso per il trattamento dei pazienti con fibrosi polmonare idiopatica (IPF) di entità da lieve a moderata.