Fibrosi polmonare idiopatica (IPF)

In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.

Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").

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: 20 Settembre 2012

Il prof. Luca Richeldi: “Fondamentale la partecipazione dei pazienti. A Modena un convegno sui gruppi di supporto”

Il Prof. Luca Richeldi, Direttore del Centro per le Malattie Rare del Polmone dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico di Modena, è coinvolto in prima persona nell’organizzazione della World IPF awareness week, la settimana mondiale dedicata alla Fibrosi Polmonare Idiopatica.
Il Centro di Modena, grazie all’impegno di Richeldi, entra quindi di diritto a far parte del coordinamento internazionale che mira alla condivisione di esperienze, competenze e saperi su questa malattia polmonare che conduce inesorabilmente all’insufficienza respiratoria. Abbiamo chiesto al Direttore del Centro di spiegarci le finalità e di illustrarci i principali appuntamenti dell’iniziativa, che si svolgerà dal 23 al 30 settembre 2012.

: Autore: Ilaria Ciancaleoni Bartoli; 20 Settembre 2012

L’iniziativa è volta a migliorare l’empowerment e la consapevolezza dei pazienti

MODENA - La settimana mondiale della Fibrosi Polmonare Idiopatica, dal 23 al 30 settembre, si svolgerà per la prima volta anche in Europa. Ideata dalla Pulmonary Fibrosis Foundation (PFF) statunitense, l’iniziativa sarà occasione per ampliare la rete di ricerca e sostegno dei pazienti, che oggi vede l’Italia impegnata in prima linea.
Grazie al coinvolgimento di Luca Richeldi, direttore e fondatore del Centro per le Malattie Rare del Polmone dell'Università di Modena e Reggio Emilia, l’Italia entra di diritto a far parte di un network internazionale sempre più rivolto alle esigenze dei pazienti IPF.

: Autore: Ilaria Ciancaleoni Bartoli; 14 Settembre 2012

Per ora i pazienti italiani possono beneficiare solo dell'uso compassionevole attraverso la procedura NPP

PARIGI – L’11 settembre scorso il Comité Economique des Produits de Sante (CEPS), l’equivalente francese dell’Agenzia italiana del Farmaco (AIFA), ha concesso il rimborso per il Pirfenidone, il primo farmaco orfano autorizzato al commercio in Europa come terapia per la Fibrosi Polmonare Idiopatica negli adulti in fase lieve e moderata e prodotto da InterMune. I nostri cugini d’oltralpe ci hanno battuto in velocità: per Natale i pazienti francesi con questa diagnosi potranno regolarmente avere la terapia mentre in Italia questo passo non è ancora stato compiuto.

: Autore: Redazione; 09 Settembre 2012

In Italia l’iniziativa è promossa dall’associazione AMA – Fuori dal Buio

fibrosi polmonare idiopatica - settimana mondiale La Settimana Mondiale della Fibrosi Polmonare Idiopatica si svolgerà quest’anno anche in Europa, dal 23 al 30 settembre 2012. Negli Usa questo appuntamento si celebra già da un decennio ed ora, grazie a un gruppo di associazioni europee tra le quali l’italiana AMA FUORI DAL BUIO, è realtà anche nel vecchio continente.

: Autore: Ilaria Ciancaleoni Bartoli; 31 Agosto 2012

Lo fanno in Abruzzo 3 ospedali, in Sicilia 5. In tutta Italia 33 centri hanno attivato la procedura NPP

L’Ospedale Civile Mazzini di Teramo e il Presidio Gaspare Rodolico del Policlinico Vittorio Emanuele di Catania sono i due centri nei quali, nel corso dell’estate, è stata attivata la procedura di uso compassionevole (NPP) del Pirfenidone di InterMune. Si tratta dell’unico farmaco attualmente autorizzato al commercio per la Fibrosi Polmonare Idiopatica, indicato negli adulti con diagnosi da lieve a moderata: è ad uso orale e secondo gli studi effettuati è in grado di rallentare la progressione della malattia regalando anni di vita e rendendo più probabile l’arrivo al traguardo del trapianto.

: 28 Agosto 2012

Gli studi fatti fino ad oggi si fermano alla fase due. L’unico trattamento in commercio per ora rimane il Pirfenidone

Si tratta di FG-3019, anticorpo monoclonale umano in grado di contrastare il fattore di crescita del tessuto connettivo. Prodotto da Fibrogen Inc il farmaco ha ottenuto lo status di medicinale orfano negli Usa per il trattamento della Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF).

: Autore: Redazione; 09 Agosto 2012

Roma - L’utilizzo di ambriesentan (antagonista del recettore dell’endotelina A prodotto da Gilead, farmaco orfano utilizzato per l’ipertensione polmonare idiopatica) non è indicato per pazienti con fibrosi polmonare idiopatica (IPF). Nonostante si tratti di malattie rare polmonari, che potrebbero essere vagamente confuse dal nome, è importante ricordare che Ambrisentan, se può essere utile nell’ipertensione polmonare, non va usato della fibrosi polmonare idiopatica.