In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.
Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").
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“Non sei libero, non puoi ridere o piangere liberamente perché se lo fai non sarai in grado di respirare” racconta un paziente, e un altro aggiunge “Se avessi il cancro le persone sarebbero più comprensive”
Quando si parla di malattie si può talvolta correre il rischio di guardare molto all’andamento dei parametri clinici – che siano la capacità respiratoria o la sopravvivenza – e dare poca attenzione al vissuto dei pazienti e a quei sintomi e disagi, anche minori, che impattano sulla qualità della vita quotidiana. Lo studio ‘Vivere con la Fibrosi Polmonare Idiopatica’ (Living with idiopathic pulmonary fibrosis: an in-depth qualitative survey of European patients) condotto da Doxa su pazienti di 5 paesi europei e commissionato da InterMune ha voluto dunque prendere in considerazione, attraverso interviste ai pazienti, proprio questo secondo aspetto: la qualità della vita. Il risultato è stato che i pazienti hanno riferito un profondo impatto negativo della IPF sulla qualità della vita di tutti i giorni su tre aree principali: l’autonomia personale, le relazioni con le altre persone e la situazione finanziaria.
Grazie all'ambulatorio viene gestita anche la distribuzione dei farmaci
Presso l'Università Tor Vergata di Roma è operante unCentro Interdipartimentale per lo Studio delle Malattie Rare del Polmone e della Fibrosi Polmonare che conduce ricerca di base e clinica sulla fibrosi polmonare idiopatica e, presso l’Unità Operativa Complessa di Malattie dell’Apparato Respiratorio è attivo l'Ambulatorio per le Malattie Rare del Polmone e la Fibrosi Polmonare che gestisce l’erogazione dell’assistenza ai pazienti.
A Tor Vergata si programma una sperimentazione con le mesenchimiali
Un recente studio italiano, pubblicato sull’ European Resipratory Journal, ha indagato le potenzialità delle cellule staminali embrionali epiteliali per il trattamento della Fibrosi Polmonare idiopatica (IPF). Lo studio, condotto dal prof. Cesare Saltini e con il team di ricerca del Centro di Genetica Medica del Prof Giuseppe Novelli all’Università di Tor Vergata di Roma, ha sperimentato sul modello animale le potenzialità rigenerative e antinfiammatorie delle cellule staminali sulla malattia polmonare.
Prof. Saltini di Tor Vergata: “Fondamentale capire il decorso della malattia, per gestire al meglio il paziente”
La Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) è una malattia rara che colpisce circa 5 milioni di pazienti nel mondo. La IPF colpisce ogni paziente in modo diverso ed è una malattia progressiva, pertanto i sintomi respiratori a cui si associa peggiorano nel tempo. Il decorso della malattia è però piuttosto variabile, per questo motivo medici e ricercatori si stanno concentrando sulla ricerca di predittori di malattia, dei segnali in grado di predire il tipo di decorso che la malattia presenterà sul singolo paziente. Un recente studio pubblicato sull’ European Respiratory Journal ha perfezionato un indicatore clinico per la previsione del decorso della malattia.
Da oggi il Pirfenidone viene dispensato al Policlinico di Sassari. La Sardegna è la dodicesima regione ad aver attivato la procedura di uso compassionevole NPP per questo farmaco orfano, unica speranza per i pazienti
Avere una malattia rara è già un problema, vivere in un’isola – come era fino a ieri la Sardegna - in cui non c’è ancora un centro ospedaliero pronto a dare l’unico farmaco in grado di rallentare la malattia, può essere davvero un dramma. Soprattutto se, come accade ai pazienti affetti daFibrosi Idiopatica Polmonare (IPF), si vive ‘col fiato corto’ e talvolta anche con le bombole d’ossigeno. Il farmaco che i pazienti sardi hanno lungamente atteso si chiamaPirfenidone, è prodotto dall’azienda biotecnologica americana InterMune, è approvato in tutta Europa per gli adulti con una diagnosi da lieve a moderata(qui l'AIC data dalll'EMA), si assume per bocca ed è l’unico fino ad oggi ad essersi mostrato capace, in diversi trial clinici, di rallentare il danno polmonare di questa malattia progressiva dall’esito fatale. Per poter avere i migliori risultati la terapia va cominciata il prima possibile, per questo alcuni malati, nei mesi scorsi, dalla Sardegna erano stati costretti ad andare fuori dall’Isola per poter cominciare le cure in quei centri che avevano già cominciato a dare il farmaco. Oggi non c’è più bisogno perché il Policlinico di Sassari – Clinica Pneumotisiologica diretta dal prof. Pietro Pirina, Dipartimento di medicina clinica e sperimentale – ha attivato la procedura di uso compassionevole NPP. L’attesa e i disagi dei pazienti si sono dunque interrotti, chi volesse mettersi in contatto con il centro può chiamare nei normali orari d’ufficio al numero 079.228370 e chiedere del dottor. Alessandro Fois. Per informazioni di carattere generale sulla terapia, sulla malattia e sui centri c’è a disposizione anche l’indirizzo emailQuesto indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo..
A Padova dal 1995 più di 281 trapianti, ben 84 su pazienti con fibrosi polmonare idiopatica
L’Unione Trapiantati Polmonari ha consegnato ieri pomeriggio due borse di studio per la ricerca sulla fibrosi polmonare idiopatica, intitolate alla memoria di Valter Alizzi. Le borse di studio sono state assegnate alle Dottoresse Emanuela Rossi e Nazarena Nannini, che si occuperanno di ricerca sui biomarcatori della malattia e sul ruolo delle infezioni virali (virus erpetici) nel rimodellamento vascolare di pazienti IPF.
E’ l’undicesima regione in cui è stata attivata la procedura di uso compassionevole NPP per andare incontro all’urgenza dei pazienti. L’azienda produttrice InterMune attende ancora la piena commercializzazione, già avvenuta in altri paesi europei, e per ora fornisce il farmaco a proprie spese.
Anche la Puglia ha ora un centro dove i pazienti adulti con diagnosi diFibrosi Polmonare Idiopatica (Ipf)da lieve a moderata possono rivolgersi per valutare l’inizio del trattamento con Pirfenidone, l’unico farmaco approvato in Europa contro questa malattia e capace di rallentare il danno polmonare progressivo. Questo è stato possibile grazie alla decisione dell’Ospedale Colonnello D’Avanzo di Foggia – dipartimento per le malattie rare del polmone diretto dalla professoressa Maria Pia Foschino – di attivare, in accordo con l’azienda produttriceInterMune, la procedura di uso compassionevole NPP. Grazie a questa scelta i centri che offrono il farmaco sono ora 21 su 11 diverse Regioni: per i pazienti del sud Italia sarà molto più semplice avviare il trattamento. “Già ora – spiega la professoressa Foschino – da noi sono stati inviati dei pazienti con questa diagnosi da altri centri della regione. E’ importante che ora si sappia che qui possiamo avviarli alla terapia se la fase delle malattia è da lieve a moderata. Per questo era necessario non perdere tempo”. Le Regioni in cui almeno un centro ha attivato la procedura sono, oltre alla Puglia, la Lombardia, il Veneto, il Piemonte, il Friuli Venezia Giulia, la Toscana, l’Emilia Romagna, il Lazio, la Campania, la Sicilia e anche l’Abruzzo.
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