In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.
Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").
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Si è aperta oggi la tre giorni di congresso presieduto dal dott. Sergio Harari
“Abbiamo ancora bisogno di formazione nel campo delle malattie respiratorie? Per rispondere a quali bisogni formativi e per quali professionisti?“, con queste due domande si è aperta questa mattina a Milano la tre giorni di congresso, presieduta dal dott Sergio Harari, intitolata ‘Pneumologia 2012’ . La risposta corretta va probabilmente cercata guardando alla tipologia di formazione da offrire, visto che eventi e congressi in materia non mancano. Quello che si può capire dalla relazione introduttiva di Harari è che serve un modello nuovo, e questo congresso prova a proporne uno.
Salgono a 25 quelli che hanno attivato la procedura NPP in attesa della piena commercializzazione Clicca qui per la lista completa
Mentre a livello istituzionale il Ministro Balduzzi viene ‘interrogato’ pubblicamente sui problemi che si stanno verificando per la piena commercializzazione del Pirfenidone, l’unico farmaco per pazienti adulti con Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) da lieve a moderata, la collaborazione tra centri ospedalieri e l’azienda produttrice InterMune segna nuovi importanti risultati. Da oggi, infatti, ci sono 3 nuovi Centri - a Padova, Pisa e Palermo - che hanno deciso di venire incontro alle esigenze dei pazienti attivando la procedura di uso compassionevole NPP, i cui costi ricadono interamente sul produttore. E’ questo, per ora, l’unico modo per garantire a chi ne ha bisogno di poter cominciare la terapia e rallentare il progredire di questo male che toglie il respiro.
L’on. Garavaglia “necessario e doveroso attivarsi con la massima urgenza. C'è il rischio che i pazienti acquistino illegalmente con danno per la salute"
L’on. Mariapia Garavaglia (PD) chiede spiegazioni al Ministro Balduzzi riguardo alle difficoltà di accesso che i malati di Fibrosi Polmonare Idiopatica riscontrano verso l’unico farmaco capace di rallentarne la progressione, il Pirfenidone. E’ la seconda volta nel giro di una settimana che la deputata interviene in maniera decisa sul tema delle malattie rare, ed in modo particolare quelle polmonari: l’ultima interrogazione riguardava infatti la Fibrosi Cistica. Il motivo di questa nuova interrogazione viene dal fatto che il pirfenidone di Intermune non risulta ad oggi a piena disposizione del Servizio Sanitario Nazionale. Il pirfenidone è infatti disponibile unicamente in una ventina di centri specialistici che lo forniscono – attraverso una procedura di uso compassionevole chiamata NPP, quindi a carico dell’azienda che lo produce, InterMune, e non del SSN – a circa 400 pazienti. In Italia l’IPF, malattia polmonare cronica e progressiva, interessa però circa 10.000 pazienti e ha un tempo medio stimato di sopravvivenza di 2-5 anni dalla diagnosi, senza il trapianto polmonare, con una mortalità superiore a molti tipi di tumore.
“Respirerò ancora” è la testimonianza di una donna che con il trapianto polmonare ha ritrovato la vita
Giovanna Corder era malata di fibrosi polmonare idiopatica. La diagnosi è arrivata nel 1997 a 37 anni, nel 2002 è entrata in lista d’attesa per un trapianto e dopo un anno la sua vita è cambiata, Giovanna è tornata a respirare. Proprio al respiro, che è vita, è dedicato il libro con il quale ha deciso di raccontarsi e di condividere la sua storia, fatta di paure, ansie ma anche di grandissima forza.
Si chiedono migliore informazione e gruppi di sostegno e supporto legale
Diversi studi recenti, condotti negli Usa, avevano esaminato la qualità della vita dei malati di IPFma solo uno aveva esaminato sistematicamente le sensazioni e impressioni dei pazienti riguardo alla qualità delle cure e ai bisogni non soddisfatti. Così l’azienda biotecnologica americana InterMune, produttrice dell’unico farmaco orfano approvato in UE per la malattia, ha deciso di promuovere uno studio su pazienti europei al fine di comprendere meglio il percorso che questi compiono fin dal comparire dei sintomi e di ottenere ulteriori informazioni sulle percezioni dei pazienti relativamente al processo diagnostici, a gestione e cura della malattia, accessibilità delle informazioni, benessere emotivo e qualità della vita.
Anche il fatto di incontrare altri con la stessa malattia aiuta psicologicamente
Se il percorso che porta alla diagnosi è ancora piuttosto difficile e talvolta ‘casuale’ una volta che la Fibrosi Polmonare Idiopatica è stata correttamente diagnosticata per il paziente comincia la fase di comprensione della malattia, la formazione di aspettative e naturalmente le terapie. A fare un quadro di cosa succede da questo punto in poi è stato recentemente lo studio ‘Vivere con la fibrosi polmonare idiopatica’ (Living with Idiopatic Pulmonary fibrosis: Chronic Respiratory diseaes 2011) commissionato da InterMune e condotto dalla Doxa e poi pubblicato nel novembre scorso sulla rivista scientifica ‘Chronic Respiratory Disease’.
Studio Europeo mostra un tempo medio di un anno e mezzo, con casi limite fino a 12 anni
“Ero arrabbiato e turbato, ci sono voluti più di 2 anni per ottenere una diagnosi e mi sono sentito come se nessuno dei medici se ne curasse”. A raccontarlo è un paziente italiano che ha partecipato allo studio Doxa 'Vivere con la Fibrosi Polmonare Idiopatica’ commissionato da InterMune e pubblicato a Novembre 2011 su Chronic Respiratory Disease.
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