In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.
Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").
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Il trial clinico del Prof. Raghu ha evidenziato addirittura un aumento della mortalità
Già alla fine dello scorso anni nei congressi degli specialisti si era detto chiaramente: né il cortisone né la ‘tripla terapia’, che si andava da tempo sperimentando, sono dei trattamenti possibili contro la fibrosi polmonare idiopatica. Dunque, a parte l’uso dell’ossigeno, oggi c’è un solo farmaco approvato, il pirfenidone, anche se su altre molecole si stanno facendo delle sperimentazioni.
La Lombardia passa a 6 centri con le adesione del Niguarda e dal San Paolo, l’Emilia Romagna raggiunge quota 4 centri con Reggio e Parma e anche in Abruzzo arriva la seconda attivazione: è a Chieti
Cresce incessantemente il numero dei centri ospedalieri che in Italia decidono di attivare il programma NPP di uso compassionevole per Pirfenidone, il primo farmaco, prodotto da InterMune, indicato per la Fibrosi Polmonare Idiopatica in pazienti adulti con diagnosi da lieve a moderata. Oggi cinque nuovi centri si sono aggiunti alla già nutrita lista, dando così una grande opportunità terapeutica ai pazienti: due sono a Milano, due in Emilia Romagna e uno in Abruzzo. Il farmaco è stato autorizzato al commercio in tutta Europa già nel febbraio 2011 e da allora si attende che AIFA completi la procedura necessaria per la commercializzazione. Per ora accedere al trattamento è possibile solo presso i centri che per loro volontà hanno attivato la procedura di uso compassionevole NPP, che pone il costo del farmaco interamente a carico dell’azienda InterMune. Si tratta di un ritardo che comincia a pesare molto sia per l’azienda, che pur producendo un farmaco orfano non si vede agevolata nell’accesso al mercato, che per i pazienti che non beneficiano di una piena distribuzione e che, secondo quanto riportato negli studi registrativi, avrebbero un maggiore beneficio con inizio il più possibile precoce della terapia.
Dall’incontro di Bruxelles è nato un coordinamento europeo di associazioni, ne fa parte anche Ama fuori dal buio Mele (AMA): “A breve avremo anche una community nel portale di Eurordis, rompere l’isolamento è fondamentale”
In occasione di ECRD 2012 – La 6a Conferenza Europea sulle Malattie Rare e i Prodotti Orfani svoltasi a Bruxelles a fine maggio, l’associazione AMA – Fuori dal buio ha preso parte all’incontro internazionale con i pazienti (e familiari di pazienti) con fibrosi polmonare idiopatica (IPF). “L’incontro con i pazienti a Bruxelles è stato davvero un momento utile ed emozionante. Ci ha permesso di esportare e importare competenze e di capire che non siamo soli.” – ha spiegato Rosalba Mele, presidente dell’associazione.
Due giorni di incontri aperti anche a pazienti e studenti grazie all’associazione AMA – Fuori dal buio
Il 27 e 28 giugno l’Università di Modena e Reggio Emilia ospita il prof. Ganesh Raghu dell’Università di Washington, uno dei più famosi ricercatori internazionali che si occupano di fibrosi polmonare idiopatica. Gli incontri si svolgono nell’ambito dell’ IPF MASTER del Centro Universitario Interdipartimentale per le Malattie Rare del Polmone diretto da Luca Richeldi.
E’ il terzo centro nella Capitale insieme a Tor Vergata e San Camillo Forlanini
ROMA - Da pochi giorni i pazienti affetti da Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) che debbano cominciare la terapia farmacologica con pirfenidone, farmaco orale prodotto dalla casa biotecnologica americana InterMune, l’unico approvato in Europa per questa rara malattia, hanno una scelta in più. Potranno, infatti, accedervi anche rivolgendosi all’’Unità Complessa di Pneumologia del Policlinico Universitario Gemelli di Roma, guidata dal prof. Salvatore Valente, che da pochissimo ha attivato la procedura di uso compassionevole NPP. Con l’adesione del Gemelli sono ben 3 centri romani che forniscono ai pazienti questa opportunità di terapia: gli altri due Centri che già da qualche mese hanno aperto a questa importante possibilità sono quello di Tor Vergata e quello del San Camillo Forlanini.
La chance della terapia farmacologica si somma all’eccellenza nel trapianto
A Padova, centro pneumologico e trapiantologico d’eccellenza, vengono eseguiti circa 25 trapianti all’anno e, in 16 anni d’attività, più di 80 trapianti sono stati eseguiti in pazienti con Fibrosi polmonare idiopatica. Ma a Padova oggi i pazienti con IPF hanno anche una chance farmacologica perché qui è stata attivata la proceduta compassionevole NPP per la somministrazione del primo farmaco specifico, il Pirfenidone. Questa possibilità è stata attivata per prima dal prof. Agostini presso il Dipartimento di Medicina Immunologia Clinica ed Ematologia e più recentemente anche all’Unità Operativa di Pneumologia dove appunto opera una equipe multidisciplinare di eccellenza anche nell’ambito del trapianto.
Unità di Pneumologia e centro trapianti lavorano in stretta sinergia, per una presa in carico globale dei pazienti
Il centro trapiantologico di Padova diretto dal Prof. Federico Rea è nato nel 1995, da allora sono stati effettuati 281 trapianti, di cui 84 su pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica (IPF). L’unità operativa di Pneumologia, diretta dalla Prof.ssa Marina Saetta, da allora opera in strettissima sinergia con il centro trapianti per garantire ai pazienti una presa in carico rapida ed efficace.
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