In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.
Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").
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Nel 2011 gli era stato dato un punteggio pari a 4 ma ora salirà di livello, da 1 a 3.
ll Federal Joint Committee tedesco (G-BA), il più importante organo decisionale di medici e autorità sanitarie della Germania, ha deciso di rivalutare, con un giudizio più positivo, i benefici del Pirfenidone (Esbriet), farmaco orfano orale autorizzato in UE per pazienti adulti affetti da fibrosi polmonare idiopatica di forma lieve-moderata. Lo ha annunciato ieri sera InterMune, azienda produttrice del farmaco. Nel dicembre del 2011 l'Istituto per la Qualità ed efficienza nel settore sanitario (IQWiG) aveva infatti fatto una valutazione preliminare attribuendo al farmaco una classificazione pari a 4 (equivalente a un giudizio di ‘beneficio non quantificabile’) in una scala, il sistema di classificazione farmaceutico tedesco (AMNOG), che va da 1 a 5 e dove ai numeri più elevati corrisponde un minore beneficio provato. Ora il G-Ba ha rivisto questa valutazione in chiave decisamente positiva: al Pirfenidone verrà assegnato un valore da 1 a 3, un riconoscimento di grande rilievo.
Il direttore U.O. di Pneumologia dell’Ospedale San Giuseppe di Milano a ‘Medicina News”. Con lui il direttore di Osservatorio Malattie Rare
Le malattie rare stanno trovando uno spazio sempre maggiore nei media, grazie anche alla grossa ‘scossa’ che negli ultimi anni è stata data dalle tante iniziative messe in campo per la giornata delle malattie rare, grazie alla ricerca, che sta portando a un crescente numero di terapie disponibili per i pazienti e grazie anche alle associazioni che fanno di tutto per rendere il tema più noto al grande pubblico. Oggi di malattie rare se ne parla a ‘Medicina News’ rubrica di salute in onda su Telenova (ore 18.00 canale 664 del digitale terrestre), condotta dal giornalista Marco Strambi. Il tema della puntata, che parte da una definizione generale delle malattie rare, è particolarmente focalizzato su una malattia rara del polmone, la Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF).
In occasione della giornata mondiale dedicata alle malattie rare consegnati riconoscimenti per l'impegno e la dedizione alla ricerca e l'importanza dei traguardi raggiunti
In occasione della Giornata Mondiale dedicata alle malattie rare del 29 febbraio, al Policlinico di Modena si è tenuto un convegno che ha visto protagonisti i ragazzi delle scuole superiori, insieme a medici e ricercatori. Il convegno, organizzato in collaborazione con l'associazione Ama Fuori dal Buio, è stato occasione per la premiazione del prof. Luca Richeldi, Direttore del Centro delle Malattie Rare del Polmone di Modena. Richeldi ha ottenuto l'assegnazione della "Bonissima Premio Città di Modena", che ha ricevuto dalle mani dell’Assessore alla Salute e ai Servizi Sociali del Comune di Modena Francesca Maletti per “l'impegno costante, la dedizione, la passione e l'entusiasmo, per la generosità nel diffondere e nel condividere risultati e saperi, per l'importanza dei traguardi raggiunti attraverso lo studio e la ricerca sulle malattie rare del polmone, per la speranza che rappresenta per tutti i malati affetti da malattie rare con interessamento polmonare e, in particolare, per quelli colpiti da Fibrosi Polmonare Idiopatica, per aver saputo portare il nome della nostra Città nelle comunità scientifiche di tutto il mondo”.
Lo scorso anno, proprio in questo giorno, il 28 febbraio, si festeggiava la quarta giornata delle malattie rare. I pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica – una rara e fatale malattia del polmone - avevano però anche un secondo motivo, molto concreto e importante, per essere davvero felici. Quel giorno, infatti, l’Agenzia Europea dei Medicinali aveva dato l’autorizzazione al commercio al Pirfenidone, primo farmaco contro questa malattia, un male che fino ad allora non solo non aveva trovato una terapia ma aveva anche progressivamente visto cadere le speranze rappresentate da trial clinici su altre molecole. Di certo una coincidenza, ma dal grande valore simbolico: un farmaco orfano approvato proprio nel giorno delle malattie rare…e proprio per una delle patologie più ‘dimenticate’ in Italia, visto che la Fibrosi Polmonare Idiopatica non solo è sotto diagnosticata e spesso confusa con la BCPO, ma non è nemmeno tra le malattie che godono dell’esenzione.
La giovane ricercatrice si occupa anche di formazione nelle scuole collaborando con Ama fuori dal Buio “Conosco bene i miei pazienti e loro conoscono me, avere a che fare con le malattie rare implica un maggiore coinvolgimento personale"
La dottoressa Stefania Cerri è una giovane ricercatrice dell’Azienda Ospedaliero - Universitaria – Policlinico di Modena, recentemente premiata per il suo progetto sull’utilizzo di biomarcatori misurabili nel sangue periferico, che potrebbero essere utili per chiarire sia la patogenesi che la progressione della fibrosi polmonare idiopatica. Cerri oltre ad essere una brillante ricercatrice è anche impegnata in molte attività di formazione e sensibilizzazione sulle malattie rare. Abbiamo parlato con lei per saperne di più sul suo progetto di ricerca e sul suo impegno personale.
A disposizione anche un Call Center per informazioni. Nella Regione la malattia è stata inclusa tra quelle esenti. In Toscana c’è anche un’associazione che si occupa di questi pazienti, la Mario Crivaro Onlus
Continua presso la UOC di Malattie Respiratorie e Trapianto Polmonare del Policlinico Santa Maria alle Scotte Azienda Ospedaliera Universitaria di Siena la dispensazione del Pirfenidone, per i pazienti affetti da Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) mediante la procedura di “uso terapeutico”, NPP, in accordo con la ditta produttrice InterMune. Sono ad oggi solo 20 i Centri in Italia dove tale dispensazione è possibile; 2 di questi sono in Toscana, di cui uno presso la UOC Malattie Respiratorie e Trapianto Polmonare del Policlinico Santa Maria alle Scotte di Siena, dove ha sede anche il Centro di Riferimento Regionale per la Sarcoidosi ed altre Interstiziopatie Polmonari, diretto dalla Prof.ssa Paola Rottoli Coordinatore Regionale per le malattie rare polmonari. L’altro centro è a Pisa presso l’Ospedale Cisanello. Presso la struttura di Siena sono attualmente seguiti 9 pazienti con crescente richiesta.
La Dottoressa Cerri è la più giovane vincitrice del Bando Giovani Ricercatori. La struttura Ospedaliero-Universitaria modenese si afferma come centro d’eccellenza nazionale
L'Azienda Ospedaliero - Universitaria di Modena è stata premiata dalla Commissione Nazionale per la Ricerca Sanitaria per l'eccellenza dei propri progetti di ricerca. Uno di questi è rappresentato dall’attività della Dottoressa Stefania Cerri, che si occupa dello studio delle cellule staminali mesenchimali e dei fibrociti, una particolare popolazione di cellule progenitrici di derivazione dal midollo osseo, quali possibili marcatori biologici nel follow-up di pazienti affetti dafibrosi polmonare idiopatica.
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