In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.

Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").

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“Fame d’aria e di vita” il servizio del Tg 7Gold Telepadova premiato per la categoria ‘audiovideo’

Riva del Garda – L’assegnazione del Premio Giornalistico O.Ma.R. si è svolta ieri sera, nel contesto della XVII Convention Scientifica Telethon. Il primo assoluto per la categoria ‘audiovideo’ è stato assegnato alla padovana Valentina Polati, per il servizio ‘Fame d’aria e di vita’, centrato sulla Fibrosi polmonare idiopatica.
Il serivizio parte dal vissulto del paziente, esplora le difficoltà della diagnosi, le possibilità terapeutiche e, pur parlando con realismo di una patologia progressiva dalla prognosi infausta, non lascia spazio all’autocommiserazione ma sottolinea l’importanza di vivere e fare progetti con la malattia e non ‘malgrado il male’.

Il Prof. Luca Richeldi, direttore del Centro Universitario Interdipartimentale per le Malattie Rare del Polmone (MaRP) dell’Università di Modena e Reggio Emilia ha commentato per Osservatorio Malattie Rare la recente notizia dell’imminente commercializzazione del pirfenidone per il trattamento della Fibrosi Polmonare Idiopatica.

Si tratta di un’ottima notizia. Finalmente potremo offrire questa possibilità terapeutica ai molti pazienti che non hanno potuto accedere al trattamento con pirfenidone fino ad ora.” Commenta così Carlo Vancheri, Professore Ordinario di Malattie Respiratorie presso l'Università degli Studi di Catania, la notizia del completamento della discussione di Prezzo – Rimborso in Aifa del farmaco pirfenidone, per il trattamento della Fibrosi Polmonare Idiopatica.

Il farmaco sarà commercializzato anche in Italia in tempi brevissimi

In occasione della quinta edizione del Meeting Internazionale sulle Malattie Rare del Polmone, presieduto dal dott. Sergio Harari, direttore dell'Unità di Pneumologia dell'Ospedale San Giuseppe di Milano, Osservatorio Malattie Rare ha incontrato il prof. Carlo Agostini dell’Università di Padova.

"La commercializzazione del pirfenidone in Italia rappresenta un primo importante passo nel trattamento farmacologico di una malattia come la fibrosi polmonare idiopatica, che in Italia interessa un numero sempre crescente di pazienti." Questo il commento del Dott. Sergio Harari, direttore della Pneumologia dell' Ospedale San Giuseppe di Milano, alla notizia dell'imminente commercializzazione del farmaco prodotto da Intermune.

ll pirfenidone, unico farmaco per la malattia, ha completato la discussione di Prezzo – Rimborso in Aifa: centinaia di pazienti attendevano ‘col fiato corto’ questo passo

Può capitare, purtroppo, di vivere con la costante ‘fame d’aria’ a causa di una malattia rara e progressiva che colpisce il polmone: la Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF).  Può però anche succedere, come è accaduto a centinaia di pazienti italiani, che il ‘fiato sospeso’ fosse dovuto anche ad un altro motivo: l’attesa di avere l’unico farmaco capace di rallentare la patologia – il Pirfenidone -  già disponibile in altri paesi europei ma non ancora in Italia. Oggi per questi pazienti è arrivata la notizia tanto attesa: il Pirfenidone ha finalmente completato le procedure di attribuzione del prezzo in Aifa – Agenzia Italia del Farmaco.

Domani, 23 febbraio, un convegno apre gli appuntamenti della ‘settimana  delle malattie rare’

Una malattia che “toglie il fiato”. La fibrosi polmonare idiopatica (il cui acronimo in inglese è IPF) è una delle cosiddette ‘malattie rare’ anche se in Italia ne sono affette almeno 5mila persone. I casi accertati, purtroppo, sono in costante aumento su tutto il territorio nazionale, per ragioni che in parte sono ancora sconosciute. Solo in provincia di Modena si stima che, al momento, i pazienti colpiti da fibrosi polmonare idiopatica siano circa 200.

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