In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.

Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").

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Lo sviluppo di enfisema causato dal fumo è associato a fibrosi polmonare idiopatica e polmone reumatoide

LONDRA - I pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica (IPF) e polmone reumatoide mostrano un'alta prevalenza di enfisema causato dal fumo, che è spesso legato ad un consumo anche solo moderato di sigarette. Le anomalie fibrotiche, inoltre, sono più gravi nei pazienti fumatori rispetto ai non fumatori: queste osservazioni supportano l'ipotesi di meccanismi di patogenesi comuni tra la fibrogenesi e i danni causati dal fumo.

Il Prof. Rea, direttore dell' U.O.C. chirurgia toracica del Policlinico di Padova, spiega il delicato iter dalla diagnosi al trapianto polmonare

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una grave e rara patologia che colpisce generalmente intorno ai 65 anni e si manifesta con tosse cronica e mancanza di fiato. La malattia può progredire fino a comportare la morte per insufficienza respiratoria e l’unico trattamento risolutivo è il trapianto di polmone.

Ecco dove i pazienti della regione con IPF da lieve a moderata possono ottenere la loro terapia

Osservatorio Malattie Rare mette a disposizione una mail dedicata per segnalare problemi di accesso alla terapia: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.


MILANO  - La Regione Lombardia ha colto appieno l’urgenza dei pazienti con fibrosi polmonare idiopatica (IPF), di cominciare il prima possibile,  nei casi idonei, il trattamento con il primo ed unico farmaco approvato per rallentare questa rara e letale malattia del polmone, il Pirfenidone (Esbriet®) prodotto da InterMune. Il 17 luglio scorso, infatti, la Giunta Regionale – Direzione Generale Salute - ha emesso una nota, indirizzata a tutte le Asl e le strutture ospedaliere della Lombardia, che identifica i centri autorizzati alla prescrizione ed erogazione di Pirfenidone per i pazienti che abbiano una diagnosi di IPF da Lieve a Moderata.

Tra Luglio e Dicembre saranno cinque gli incontri del gruppo di supporto promosso da Fuori dal Buio

Ogni minuto respiriamo circa 15-20 volte e senza neppure accorgercene compiamo una azione da cui dipendono il nostro benessere e la vita stessa. Per chi è affetto da Fibrosi Polmonare non è così semplice respirare, ma ci sono soluzioni e pratiche che possono migliorare sensibilmente la qualità della vita di chi ne soffre.

Il gruppo di supporto rappresenta un approccio, uno stile, una metodologia che sta sempre più entrando nel linguaggio quotidiano di coloro che si occupano di protezione e promozione della salute. E' un intervento che vuole aiutare chi è colpito e i suoi familiari ad uscire dall'isolamento, dar loro risposte ai bisogni più urgenti attraverso informazioni chiare e mirate e costituisce una risorsa importante per condividere problematiche ma soprattutto conquiste.

L’impegno dell’Italia nella ricerca riconosciuto dalla prestigiosa rivista The Lancet Respiratory Medicine, pubblicando un articolo firmato da Paolo Spagnolo, dell’Università di Modena. Il lavoro ha focalizzato l’efficacia dei nuovi farmaci a disposizione per la cura delle malattie rare del polmone e i progressi più significativi hanno riguardato la fibrosi polmonare idiopatica, con la recente commercializzazione del farmaco pirfenidone e una serie di nuovi studi in corso su altri potenziali farmaci per il trattamento della rara patologia.

Il prof. Carlo Albera, Direttore della Struttura Complessa di Malattie dell’Apparato Respiratorio dell’ Università di Torino, ha spiegato ai microfoni di Pharmastar che cos'è la fibrosi polmonare idiopatica e cosa succede ai polmoni quando compare la malattia

 

Intervista al prof. Venerino Poletti

In occasione conferenza stampa dedicata alla Fibrosi Polmonare Idiopatica svoltasi a Milano in occasione dell'Air Meeting 2013, Pharmastar ha realizzato un'intervista al prof.Venerino Poletti, direttore dell'Unitù operativa di Pneumologia dell'ospedale Morgagni di Forlì, per fare il punto sulle nuove acquisizione terapeutiche per l'IPF.

 

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