Tumori neuroendocrini (NET)

I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Tumori rari

: Autore: Enrico Orzes; 09 Febbraio 2023

Dopo aver tentato un intervento chirurgico e vari trattamenti non risolutivi, Maurizio ha avuto accesso alla terapia radiorecettoriale nell’ambito di un protocollo sperimentale

Nel caso di neoplasie rare come i tumori neuroendocrini (NET), tracciare chiari percorsi di diagnosi e trattamento serve non solo a migliorare la presa in carico dei pazienti, ma anche a trovare alternative terapeutiche nel momento in cui le opzioni ufficialmente autorizzate non siano in grado di sortire benefici. È il caso di Maurizio che, nel 2015, ha ricevuto una diagnosi di tumore neuroendocrino al polmone e che, al termine di lungo e sofferto percorso, costellato di interventi chirurgici e trattamenti molto aggressivi, ha potuto aver accesso alla terapia radiorecettoriale, al momento approvata per il trattamento dei NET dello stomaco, dell’intestino e del pancreas metastatici o non operabili.

: Autore: Redazione; 03 Febbraio 2023

Per la Giornata Mondiale contro il Cancro, Kyowa Kirin International presenta un filmato che raccoglie le testimonianze di pazienti affetti da questa forma di linfoma non Hodgkin

Milano – In occasione del World Cancer Day, Kyowa Kirin International vuole accendere i riflettori su un gruppo di tumori rari caratterizzati da un accumulo anomalo di linfociti T in corrispondenza della pelle, raccolti tutti sotto il termine di linfoma cutaneo a cellule T (CTCL). Il CTCL appartiene alla più ampia categoria dei linfomi non Hodgkin (NHL), ovvero dei tumori maligni che colpiscono i linfonodi e il sistema linfatico. La variante più comune di linfoma cutaneo a cellule T è la micosi fungoide (una forma di CTCL indolente) mentre la più rara prende il nome di sindrome di Sézary (una forma di CTCL aggressivo).

: Autore: Redazione; 30 Gennaio 2023

Al Bambino Gesù partirà la sperimentazione di una nuova terapia con cellule Natural Killer geneticamente modificate

La prima sperimentazione clinica in Europa della terapia genica con cellule CAR-Natural Killer e lo sviluppo di nuove metodiche diagnostiche per la leucemia mieloide acuta (LMA), un tumore del sangue molto aggressivo che in Italia colpisce circa 70 bambini all’anno. È l’impegno dei ricercatori di “PALM” (Pediatric Acute Leukemia of Myeloid origin), la nuova Rete nazionale di istituti specializzati in campo oncoematologico coordinata dall’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù e sostenuta con oltre 3 milioni di euro da Fondazione Umberto Veronesi. L’attività della Rete contribuirà, già nell’immediato, a ottimizzare il trattamento dei bambini italiani con diagnosi di LMA e dei pazienti pediatrici dei Paesi Europei che adottano il protocollo internazionale per la cura di questa malattia ematologica rara.

: Autore: Redazione; 15 Dicembre 2022

I professori Francesco Ardito e Felice Giuliante

L’obiettivo è rendere più tempestiva ed efficiente la presa in carico dei pazienti

Roma - È uno dei tumori più rari, ma anche uno dei più aggressivi, che necessita dunque di una presa in carico decisa, multidisciplinare ed ‘esperta’ per accedere ai migliori trattamenti, con l’obiettivo di aumentare la sopravvivenza che, per il colangiocarcinoma, a 5 anni è in media del 17% per gli uomini e del 15% per le donne (ma sale al 50% in chi riceve una diagnosi precoce). Proprio per rendere più tempestiva ed efficiente la presa in carico di questi pazienti, la Fondazione Policlinico Universitario Agostino Gemelli IRCCS ha messo a punto un percorso clinico-assistenziale a loro dedicato, coordinato dal professor Felice Giuliante, Direttore UOC Chirurgia Generale ed epato-biliare, e dal professor Francesco Ardito, Direttore UOS Chirurgia mininvasiva epato-biliare.

: Autore: Redazione; 05 Dicembre 2022

Il risultato è frutto di uno studio multicentrico internazionale a cui ha partecipato anche la Fondazione Tettamanti

Monza – I ricercatori della Fondazione Tettamanti, in collaborazione con colleghi tedeschi e della Repubblica Ceca, hanno verificato che il monitoraggio delle cellule leucemiche che possono sopravvivere nell’organismo dopo il trattamento antitumorale costituisce un marcatore importante per capire se un bambino affetto da leucemia linfoblastica acuta (ALL) con gene di fusione BCR::ABL1 manifesti la forma Ph+ ALL “tipica” o la forma Ph+ ALL “CML-like”, così chiamata perché più simile alla leucemia mielode cronica (CML).

: Autore: Enrico Orzes; 05 Dicembre 2022

Il dato emerge da uno studio olandese che ha coinvolto pazienti con micosi fungoide, classica e follicolotropica, e con sindrome di Sézary

Il termine “linfoma” si riferisce a un tumore che coinvolge una specifica categoria di globuli bianchi, i linfociti, uno dei tanti tipi di cellule che compongono il sangue: pertanto, viene spontaneo pensare a una patologia ematologica. Alcuni linfomi, tuttavia, riguardano in maniera più specifica la pelle, dal momento che l’accumulo incontrollato di linfociti si realizza sostanzialmente a questo livello. È il caso dei linfomi cutanei a cellule T (CTCL), un esteso gruppo di disordini proliferativi comprendenti la micosi fungoide e la sindrome di Sézary. Spesso il CTCL si presenta in forma indolente e non aggressiva, ma nei casi più gravi le manifestazioni cutanee possono essere molto estese e dar luogo a intenso prurito.

: Autore: Redazione; 30 Novembre 2022

Arriva in Italia l'anticorpo monoclonale per i pazienti che hanno fallito la chemioterapia

Milano - Arriva una svolta per i pazienti oncologici affetti da linfoma diffuso a grandi cellule B refrattari alla chemio-immunoterapia o ricaduti nella malattia dopo il primo trattamento. L'Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA) ha dato infatti il via libera al rimborso di tafasitamab, anticorpo monoclonale somministrato per via endovenosa in combinazione con il principio attivo lenalidomide.