Glioblastoma

I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Tumori rari

: Autore: Redazione; 19 Settembre 2013

La terapia antivirale contro il citomegalovirus congenito (CMV), potrebbe migliorare sensibilmente la sopravvivenza dei pazienti affetti da glioblastoma. Lo sostiene uno studio appena pubblicato sul New England Journal of Medicine, secondo il quale la sopravvivenza a 2 anni dei 50 pazienti trattati con valganciclovir (Valcyte), nell’ambito di un trial clinico o di un programma di uso compassionevole del farmaco, è stata del 62%.

: Autore: Redazione; 19 Settembre 2013

Lo conferma il follow-up triennale dello studio di fase III COMFORT-II, presentato all’ultimo congresso della EHA. Per il futuro, si studiano le terapie combinate

Dopo l’efficacia già dimostrata in studi precedenti, che avevano spinto la Commissione Europea ad approvare ruxolitinib come trattamento sintomatico della mielofibrosi poco più di un anno fa, la terapia con l’inibitore di JAK 1 e JAK 2 migliora la sopravvivenza dei pazienti anche nel lungo termine.
Il follow-up dello studio COMFORT-II, trial clinico di fase III per valutarne l’efficacia in confronto alla terapia tradizionale, è durato tre anni e l’analisi dei risultati raccolti è stata presentata in occasione dell’ultimo Congresso dell’European Hematology Association (EHA), tenutosi a Stoccolma.

: Autore: Redazione; 18 Settembre 2013

A colloqui con Sebastiano Filetti, Professore di Medicina Interna, Università Sapienza di Roma

"Grazie al progresso scientifico, il trattamento del carcinoma midollare della tiroide ha subito una vera e propria rivoluzione: fino a pochi anni fa, per i pazienti affetti dalle forme più aggressive di questa patologia, non esisteva una terapia ad hoc e laddove l’asportazione chirurgica non era possibile, venivano utilizzate senza efficacia la chemioterapia e la radioterapia. - spiega il Prof. Sebastiano Filetti dell'Università Sapienza di Roma - La vera rivoluzione è stata l’introduzione di farmaci che funzionano inibendo sia la neoangiogenesi che la proliferazione tumorale: Vandetanib è la prima molecola di questo tipo ad essere stata specificamente studiata per il trattamento di questa rara forma di tumore tiroideo."

: Autore: Redazione; 18 Settembre 2013

Intervista alla Dott.sa Lisa Licitra, Direttore Struttura Semplice Oncologia Medica dei tumori testa-collo, Fondazione Istituto Nazionale Tumori di Milano

"I tumori della tiroide costituiscono il 2% di tutte le neoplasie - spiega la Dott.sa Licitra - ma le diagnosi sono aumentate notevolmente negli ultimi vent’anni, tanto che si registrano ogni anno 4,1 nuovi casi ogni 100.000 abitanti per gli uomini e 12,5 casi ogni 100.000 abitanti per le donne. Si tratta di tumori per i quali si registra un tasso di sopravvivenza molto elevato, anche se ne esistono forme rare particolarmente aggressive come il carcinoma midollare della tiroide, che tuttavia rappresenta una minoranza di queste neoplasie. Il carcinoma midollare della tiroide non va però confuso con gli altri tumori tiroidei."

: Autore: Redazione; 18 Settembre 2013

Risponde Rossella Elisei, Professore associato del Dipartimento di Endocrinologia dell’Università di Pisa

"Il carcinoma midollare della tiroide - spiega Rossella Elisei, Professore associato del Dipartimento di Endocrinologia dell’Università di Pisa - si manifesta come un nodulo tiroideo, almeno nella fase iniziale. Nello stadio più avanzato è generalmente accompagnato da una serie di sintomatologie, come dei flush al volto o da una sindrome intestinale di tipo diarroico.

: Autore: Redazione; 18 Settembre 2013

Lo studio di fase III MM-003 ha condotto lo scorso agosto all’approvazione da parte dell’EMA della terapia con lenalidomide e desametasone a basse dosi per pazienti con mieloma multiplo.

BOUDRY, Svizzera- Celgene International, societa' interamente controllata da Celgene Corporation, ha annunciato che i risultati aggiornati dello studio di fase III MM-003, multicentrico, randomizzato e open-label, che studia l’efficacia del trattamento con lenalidomide in combinazione con desametasone a basse dosi, sono stati pubblicati dalla prestigiosa rivista The Lancet Oncology.
Lo studio coinvolge pazienti con mieloma multiplo refrattario o recidivo che non hanno ottenuto benefici terapeutici da trattamenti precedenti con bortezomib e lennalidomide, somministrati singolarmente o in regime combinato.

: Autore: Redazione; 17 Settembre 2013

Ha partecipato alla sperimentazione della prima terapia specifica per la patologia oncologica, oggi disponibile in Italia

Gaetano Partipilo ha 39 anni, è un sassofonista barese noto nel panorama jazz internazionale. Convive da anni con il carcinoma midollare della tiroide e ha raccontato la sua storia in occasione della conferenza di presentazione alla stampa del Manifesto del Tumore Midollare della Tiroide che, promosso da AstraZeneca e da Osservatorio Malattie Rare.
"Arrivare alla diagnosi - ha raccontato Gaetano - è stato un percorso complicato: solo a distanza di alcuni anni dal primo intervento, avvenuto a metà degli anni novanta, ho scoperto di avere a che fare con il carcinoma midollare della tiroide, trasmessomi geneticamente da mia madre, purtroppo prematuramente scomparsa proprio a causa di questa malattia."