I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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I titolari della Siropack insieme a Steven Babbi (al centro)Cesenatico (FC) - Steven Babbi non ha ancora 22 anni e da 11 è affetto da sarcoma di Ewing, una rara e grave forma tumorale che colpisce le ossa. Nonostante la malattia, Steven è riuscito a diplomarsi all’istituto professionale e dal febbraio dello scorso anno è terminalista presso la Siropack Italia srl, una ditta di Cesenatico che produce imballaggi: in azienda il ragazzo è benvoluto da tutti e anzi, quando dà il suo contributo, seppur con fatica, riesce persino a stimolare i suoi colleghi.

A dimostrarlo uno studio italiano coordinato dal dott. Vincenzo Sforza, oncologo dell’Università “Luigi Vanvitelli” di Napoli

Secondo gli ultimi dati forniti da AIRTUM nel Rapporto Tumori 2016, il cancro del colon-retto si colloca al terzo posto per frequenza tra gli uomini e al secondo tra le donne. Il dato è ancora più significativo se si va a vedere la fascia di popolazione tra 50 e 69 anni e quella over 70, a conferma del fatto che questo tipo di tumore caratterizza sostanzialmente il paziente anziano.

Siena – Arriva da un team di ricercatori italiani dell’Azienda Ospedaliera Universitaria Senese una speranza di trattamento con l’immunoterapia per il mesotelioma, una patologia insidiosa, con un’incidenza in costante aumento e che al momento non dispone di alternative terapeutiche soddisfacenti. L’immunoterapia, nuova frontiera della lotta contro il cancro, apre importanti scenari nel trattamento di questo tumore raro, legato all’esposizione all’amianto, che colpisce in Italia oltre 2.700 persone, con 1.900 nuove diagnosi ogni anno e un picco massimo atteso da qui a 5-10 anni.

Ipsen e il suo partner Exelixis hanno annunciato che lo studio globale di Fase III CELESTIAL ha raggiunto l’endpoint primario di sopravvivenza globale (OS), con cabozantinib che ha ottenuto un risultato in termini di mediana di sopravvivenza globale statisticamente e clinicamente significativo in confronto al placebo nei pazienti affetti da carcinoma epatocellulare avanzato (HCC). Il Comitato Indipendente incaricato della revisione dei dati dello studio ha raccomandato l’interruzione dello stesso per efficacia a seguito della revisione della seconda analisi ad interim pre-pianificata.

Darmstadt (GERMANIA) e New York (USA) – Merck e Pfizer Inc. hanno annunciato che la Commissione Europea ha rilasciato l’autorizzazione all’immissione in commercio per avelumab (nome commerciale Bavencio®) in monoterapia per il trattamento negli adulti del carcinoma a cellule di Merkel metastatico, un tumore cutaneo aggressivo e raro. L’autorizzazione centralizzata europea consente l’immissione in commercio di avelumab come medicinale soggetto a prescrizione medica nei 28 paesi dell’Unione Europea (UE), oltre che in Norvegia, Liechtenstein e Islanda. Avelumab sarà disponibile per i pazienti europei nei prossimi mesi, a partire da Germania e Regno Unito, dove il lancio è previsto già a ottobre 2017.

Bayer ha annunciato che la Food and Drug Administration (FDA) statunitense ha approvato copanlisib 60 mg, in soluzione iniettabile, per il trattamento di soggetti adulti affetti da linfoma follicolare recidivato, che hanno ricevuto almeno due precedenti terapie sistemiche. L’approvazione accelerata per questa indicazione è stata concessa sulla base del tasso di risposta globale (ORR) ottenuto nei pazienti. Il mantenimento dell’approvazione per tale indicazione può essere subordinato alla verifica e alla descrizione del beneficio clinico in studi di conferma.

Parigi (FRANCIA) - Ipsen ha annunciato che l'Agenzia Europea per i Medicinali (EMA) ha convalidato la domanda di variazione dell'autorizzazione all'immissione in commercio di Cabometyx® (cabozantinib), domanda riguardante l'aggiunta di una nuova indicazione nel trattamento in prima linea del carcinoma a cellule renali avanzato (aRCC). Cabozantinib è una molecola innovativa già approvata dall’EMA per gli adulti con aRCC precedentemente sottoposti a terapia diretta contro il fattore di crescita dell’endotelio vascolare (VEGF).

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