Altri tumori rari

I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Tumori rari

: Autore: Redazione; 21 Giugno 2017

Milano - Celgene Corporation e Agios Pharmaceuticals hanno annunciato nuovi dati di efficacia e sicurezza dallo studio clinico in corso, di Fase I/II, mirato alla sperimentazione del farmaco orale IDHIFA® (enasidenib) nei pazienti con leucemia mieloide acuta in recidiva o refrattaria (LMA R/R) e mutazione di IDH2 (isocitrato deidrogenasi-2). Enasidenib è il primo inibitore orale per l’enzima mutato IDH2 che ha dimostrato nello studio un tasso di risposta globale del 40,3% con un tasso di risposta completo del 19,3%. I dati sono stati presentati in una sessione orale durante il Congresso annuale dell’ASCO (American Society of Clinical Oncology) e pubblicati online in contemporanea sulla rivista Blood.

: Autore: Redazione; 21 Giugno 2017

Le cure palliative per il glioma, un tumore raro del cervello, con un'incidenza di circa 5-6 casi per 100.000 persone adulte per anno, hanno un crescente ruolo strategico. Per questo motivo, l’Associazione europea di Neuro-Oncologia (EANO) ha promosso una task force con l’obiettivo di definire le attuali conoscenze scientifiche nell’ambito delle cure palliative e di supporto in neuro-oncologia e di produrre linee guida e raccomandazioni per il trattamento. I risultati dell’ampio lavoro sono stati recentemente pubblicati su Lancet Oncology di giugno. La task force europea è stata coordinata da Andrea Pace, responsabile della neuro-oncologia dell’Istituto nazionale Tumori Regina Elena.

: Autore: Redazione; 15 Giugno 2017

Ingelheim, GERMANIA – Boehringer Ingelheim, nel corso di una Sessione Orale dell’edizione 2017 del Congresso dell’American Society of Clinical Oncology (ASCO), ha presentato i risultati di LUME-Meso, uno studio di Fase II, randomizzato, in doppio cieco, controllato con placebo. Dai dati risulta che nintedanib, triplice inibitore orale di angiochinasi, ha dimostrato di migliorare la sopravvivenza libera da progressione della malattia (PFS, endpoint primario) e la sopravvivenza complessiva (OS, endpoint secondario) in pazienti con mesotelioma pleurico maligno, quando aggiunto a chemioterapia standard di prima linea con pemetrexed/cisplatino, rispetto alla sola chemioterapia.

: Autore: Redazione; 25 Maggio 2017

USA - Bristol-Myers Squibb ha annunciato che la Commissione Europea (CE) ha autorizzato l'uso di nivolumab (Opdivo®), in monoterapia, per il trattamento del carcinoma a cellule squamose della testa e del collo (SCCHN) in adulti con malattia in avanzamento durante o dopo la terapia a base di platino. Nivolumab è il primo e unico agente immuno-oncologico (I-O) ad aver mostrato, in un trial clinico di Fase III, di poter indurre un significativo miglioramento della sopravvivenza globale (OS) in questa popolazione di pazienti.

: Autore: Emanuele Conti; 09 Maggio 2017

Si tratta del primo trattamento autorizzato dalla FDA per i pazienti con tumore in fase metastatica. A breve dovrebbe arrivare anche il parere del CHMP europeo

La Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti ha recentemente approvato l'impiego del farmaco avelumab (20mg/ml) per il trattamento del carcinoma a cellule di Merkel (MCC) in fase metastatica, sia in pazienti adulti che in pazienti pediatrici con almeno 12 anni d'età. L'indicazione è stata autorizzata dalla FDA tramite revisione accelerata, per cui l'approvazione è subordinata alla verifica dei benefici del farmaco in ulteriori studi di conferma. Avelumab è un'immunoterapia per uso endovenoso sviluppata in collaborazione da Merck e Pfizer. Negli USA verrà commercializzata con il marchio Bavencio®.

: Autore: Redazione; 08 Maggio 2017

Bayer ha annunciato che la Food and Drug Administration (FDA) degli USA ha approvato regorafenib in compresse per il trattamento di seconda linea di pazienti con carcinoma epatocellulare (HCC) precedentemente trattati con sorafenib. Regorafenib (nome commerciale Stivarga®) è il primo trattamento sistemico di seconda linea che ha dimostrato un miglioramento significativo della sopravvivenza globale nei pazienti con HCC.

: Autore: Redazione; 27 Aprile 2017

Dalla riproduzione in laboratorio del glioblastoma, il più aggressivo tumore cerebrale, allo studio di cure personalizzate in grado di colpire selettivamente le cellule staminali tumorali che ne favoriscono la recidiva. È questo, in sintesi, il risultato dello studio italiano realizzato da una equipe multidisciplinare di ricercatori dell’Università Cattolica - Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli di Roma e dell’Istituto Superiore di Sanità e pubblicato sulla prestigiosa rivista scientifica Neuro-Oncology.