Carcinoma a cellule di Merkel

I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Tumori rari

: Autore: Francesco Fuggetta; 22 Febbraio 2017

Dott.ssa Vanna Chiarion Sileni La dottoressa Vanna Chiarion Sileni (Istituto Oncologico Veneto): “Le cause possono essere due, il Merkel poliomavirus o il danno da ultravioletti per esposizione solare non protetta”

PADOVA – Il carcinoma a cellule di Merkel è un raro tumore della pelle, particolarmente aggressivo. È più frequente nelle persone anziane: l'età media dei pazienti è di 76 anni. “Esordisce prevalentemente nella cute, ma nel 5-10% dei casi anche nei linfonodi”, spiega la dottoressa Vanna Chiarion Sileni, responsabile Oncologia del Melanoma e dell'Esofago presso l'Istituto Oncologico Veneto.

: Autore: Francesco Fuggetta; 22 Febbraio 2017

Dott.ssa Lucia Mangone La dr.ssa Lucia Mangone, presidente AIRTUM: “La sopravvivenza a 5 anni è del 58%, una percentuale che riflette l'aggressività di questo tumore”

REGGIO EMILIA – Duecentoquaranta nuove diagnosi l'anno. C'è ancora tanto da scoprire sul carcinoma a cellule di Merkel, ma un punto di partenza sono i dati che riguardano l'epidemiologia in Italia. A fornirli è la dr.ssa Lucia Mangone, presidente AIRTUM (Associazione italiana dei registri tumori): “La prevalenza stimata per il 2016 è di 1.400 casi, perlopiù anziani, sopra i 65 anni”.

: Autore: Francesco Fuggetta; 21 Febbraio 2017

Un sondaggio fra gli oncologi statunitensi ha fornito delle raccomandazioni per il trattamento del tumore nello stadio precoce

SEATTLE (U.S.A.) – Non è chiaro quali sottogruppi di pazienti con carcinoma a cellule di Merkel possano trarre i maggiori benefici dalla radioterapia. Un team di ricercatori dell'Università di Washington ha intervistato degli oncologi radioterapisti che visitano regolarmente pazienti con questa patologia, per capire come affrontano il trattamento nello stadio precoce. Il loro studio è stato pubblicato sulla rivista Expert Review of Anticancer Therapy.

: Autore: Emanuele Conti; 08 Febbraio 2017

Arruolato il primo paziente per la sperimentazione della molecola messa a punto da Seattle Genetics

USA - Seattle Genetics ha annunciato l'arruolamento del primo partecipante in uno studio clinico multicentrico di Fase I su SGN-CD352A, un 'anticorpo coniugato a farmaco' (ADC, Antibody-Drug Conjugate) in via di sviluppo per il trattamento del mieloma multiplo (MM) recidivante o refrattario, un tumore raro e aggressivo del midollo osseo che, nonostante i recenti progressi in campo medico, rappresenta tuttora una condizione incurabile. Secondo le stime dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), nel 2015 sono stati diagnosticati più di 124.000 nuovi casi di MM in tutto il mondo, con circa 87.000 persone che sono decedute a causa della malattia.

: Autore: Redazione; 31 Gennaio 2017

Sono state scoperte le alterazioni molecolari responsabili dello sviluppo della Leucemia Acuta Megacarioblastica, una forma di Leucemia Mieloide Acuta che si associa purtroppo ancora frequentemente nei bambini ad un esito infausto. Lo studio internazionale, coordinato per l’Italia dal Dipartimento di Onco-Ematologia dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, è stato pubblicato nei giorni scorsi sul sito della prestigiosa rivista scientifica Nature Genetics.

: Autore: Redazione; 24 Gennaio 2017

La molecola è in via di sviluppo per la mucosite orale correlata a chemioterapia, presto il trial di Fase III

USA - Soligenix ha recentemente annunciato di aver ricevuto la consulenza scientifica (Scientific Advice) dell'Agenzia Europea per i Medicinali (EMA) in merito al programma di sviluppo clinico di SGX942 (dusquetide), un farmaco sperimentale per il trattamento della mucosite orale in pazienti con tumori della testa e del collo. Gli esperti dell'EMA hanno favorevolmente giudicato il design del prossimo studio di Fase III su SGX942, un trial in doppio cieco e controllato con placebo che, in caso di successo, sarà sufficiente a sostenere, insieme ai risultati di uno studio di dosaggio di Fase II, l'eventuale richiesta di approvazione europea del farmaco.

: Autore: Francesco Fuggetta; 12 Gennaio 2017

La prof.ssa Elisei (Pisa): “Gli inibitori della tirosin-chinasi, efficaci nei casi di tumori refrattari allo iodio radioattivo, determinano un blocco nella progressione del carcinoma, che diventa così una patologia cronica”

PISA – Il cancro della tiroide è raro, ma è il tumore maligno endocrino più frequente. Colpisce generalmente fra i 40 e i 50 anni, in modo prevalente le donne (nella forma papillare e follicolare): la sua incidenza è di 10-12 nuovi casi su 100mila persone l'anno. Tale incidenza è andata aumentando negli ultimi anni, verosimilmente a causa delle migliori tecniche diagnostiche. La prognosi è generalmente favorevole, soprattutto nei casi di tumori differenziati della tiroide, come ad esempio i papillari e i follicolari, che hanno tassi di sopravvivenza di circa il 95% a 40 anni.