I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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BORDEAUX (FRANCIA) – sarcomi sono tumori rari ed eterogenei che richiedono la condivisione di dati e materiali biologici per migliorare la cura dei pazienti che ne sono colpiti.

Shire plc. ha annunciato che la Commissione Europea ha emesso la decisione di autorizzare l’immissione in commercio dell’Irinotecan cloridrato triidrato in una formulazione liposomiale pegilata (pegylated liposomal irinotecan hydrochloride trihydrate), noto anche come nal-IRI o MM-398, in combinazione con 5-fluorouracile (5-FU) e leucovorina (LV), per il trattamento dell’adenocarcinoma metastatico del pancreas, in pazienti adulti che abbiano precedentemente ricevuto un trattamento contenente gemcitabina.

Il tema delle cure palliative deve essere introdotto subito perché la patologia è molto dolorosa

Dati epidemiologici aggiornati classificano l’adenocarcinoma duttale del pancreas come la quarta causa di morte legata al cancro negli Stati Uniti ma stime realizzate più di recenti da un gruppo di ricercatori indicano che nel giro di 10 anni questo tipo di tumore sarà la seconda causa di morte correlata al cancro negli USA. Un aspetto cruciale di questa analisi è dato dal fatto che la sopravvivenza a 5 anni nei malati di  adenocarcinoma duttale del pancreas sfiora il 2% e che l’aspettativa di vita dei malati non supera l’anno: sono numeri agghiaccianti che iniziano a trovare una spiegazione nell’elevata aggressività del tumore e nella sua tendenza a metastatizzare in fretta, aggravando ulteriormente le condizioni dei pazienti i quali si trovano a combattere sintomi profondamente debilitanti (forti dolori addominali, perdita di peso, ostruzioni biliari e insufficienza pancreatica) che incidono profondamente sulla qualità di vita.

CAMPOVERDE - AbbVie ha annunciato che il comitato europeo CHMP (Committee for Medicinal Products for Human Use) ha rilasciato il proprio parere favorevole in merito all'approvazione del farmaco in compresse Venclyxto® (venetoclax) per il trattamento della leucemia linfatica cronica (CLL) in presenza della delezione 17p o della mutazione TP53. Il medicinale è indicato per pazienti adulti con CLL che non sono idonei o che hanno fallito la terapia con inibitori della via del recettore delle cellule B. La Commissione Europea valuterà tale parere ed emetterà la propria decisione finale entro la fine del 2016.

Celgene Corporation e Agios Pharmaceuticals, Inc. hanno annunciato la stipulazione di un accordo di collaborazione con Abbott, casa farmaceutica leader nel settore delle tecnologie diagnostiche, allo scopo di sviluppare e commercializzare il test m2000 RealTime di Abbot per identificare le mutazioni dell’enzima isocitrato deidrogenasi (IDH 1 e IDH 2) in pazienti affetti da leucemia mieloide acuta. Le mutazioni IDH 1 e IDH 2 si verificano nel 20% dei pazienti affetti da questo raro tumore.

Copenaghen - La chemioterapia neoadiuvante con epirubicina e ifosfamide è stata associata a un aumento di sopravvivenza significativo nei pazienti con sarcoma dei tessuti molli del tronco o delle estremità ad alto rischio di recidiva. Lo evidenziano i risultati di un'analisi ad interim, presentata di recente al Congresso ESMO 2016  di Copenaghen, che ha portato alla interruzione anticipata di un trial in corso.

Un'analisi aggiornata dello studio di fase III SELECT presentata all’ultimo congresso dell’American Society of Clinical Oncology (ASCO), a Chicago, confermae che l’inibitore multi-target delle tirosin-chinasi (TKI) lenvatinib continuerebbe a dimostrarsi superiore al placebo in termini di prolungamento della sopravvivenza libera da progressione (PFS) nei pazienti affetti da carcinoma differenziato della tiroide refrattario allo iodio radioattivo.

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