I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

Per ulteriori approfondimenti clicca qui.

Il carcinoma del pancreas rappresenta, per la prognosi particolarmente sfavorevole, uno dei principali big killer oncologici; per questo motivo la ricerca clinica si sta impegnando per migliorare le conoscenze sui meccanismi di insorgenza e progressione di questa neoplasia, con l’obiettivo di ottenere terapie sempre più efficaci.

Uno studio condotto sul modello animale suggerisce che il trattamento con desametasone possa compromettere la sopravvivenza dei pazienti

NEW YORK (U.S.A.) – Il glioblastoma è il tumore primario del cervello più comune e più aggressivo. Lo standard di cura consiste nella resezione chirurgica seguita da radioterapia e temozolomide, sia concomitante che come terapia di mantenimento. I corticosteroidi sono comunemente usati nel periodo perioperatorio per controllare l'edema cerebrale, e la loro assunzione prosegue frequentemente anche nel corso del successivo trattamento, in particolare la radioterapia, per migliorare gli effetti collaterali.

L'anticorpo, combinato a bortezomib e desametasone, ha mostrato un vantaggio rispetto a questi due farmaci da soli

CHICAGO (U.S.A.) – Nei pazienti con mieloma multiplo ricorrente e refrattario, elotuzumab, un anticorpo immunostimolante, sembra fornire un beneficio clinico senza aggiunta di tossicità clinicamente significativa quando combinato con bortezomib e desametasone, rispetto a questi due farmaci da soli.

Un gruppo di ricercatori della National University of Singapore (NUS) ha recentemente diretto un ampio studio internazionale in cui è stato arruolato un campione di 222 pazienti affetti da leucemia promielocitica acuta (APL), un particolare sottotipo di leucemia mieloide acuta (AML). L'indagine, pubblicata sulla rivista Leukemia, è stata condotta allo scopo di caratterizzare il profilo molecolare di questa rara neoplasia ematologica, portando alla scoperta di nuove mutazioni genetiche associate alla condizione.

Nel corso degli ultimi dieci anni, le moderne tecniche di diagnosi molecolare hanno gradualmente assunto un ruolo di primo piano nel campo delle neoplasie ematologiche, portando ad una migliore conoscenza dei diversi processi biologici e fattori genetici che sono alla base di queste malattie. Di conseguenza, l'ambiente scientifico è alla continua ricerca di nuove procedure di analisi e di valide metodologie per la gestione dei campioni organici testabili. In uno studio, da poco pubblicato sulla rivista Leukemia, è stato valutato l'utilizzo di particolari 'cartine-filtro' (filter card) per la raccolta di materiale biologico destinato alla diagnosi molecolare di pazienti affetti da leucemia mieloide acuta (AML).

Milano – Celgene International Sàrl, una filiale interamente controllata da Celgene Corporation, ha annunciato che la Commissione Europea ha approvato REVLIMID® (lenalidomide) per il trattamento di pazienti adulti con linfoma mantellare (MCL) recidivato o refrattario.

USA e FRANCIA – Celgene Corporation e Lymphoma Study Association (LYSA) hanno da poco annunciato i primi risultati provenienti da REMARC, uno studio clinico di Fase III, in doppio cieco e controllato con placebo, in cui il farmaco Revlimid® (lenalidomide) è stato valutato in un gruppo di pazienti con linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL). Lenalidomide è stato impiegato come terapia di mantenimento in soggetti che avevano già risposto ad un trattamento di prima linea con rituximab in associazione a ciclo chemioterapico CHOP. I risultati sono stati resi noti da LYSARC (Lymphoma Academic Research Organisation), che ha sponsorizzato la sperimentazione in accordo con Celgene.

Seguici sui Social

Iscriviti alla Newsletter

Iscriviti alla Newsletter per ricevere Informazioni, News e Appuntamenti di Osservatorio Malattie Rare.

Sportello Legale OMaR

Tumori pediatrici: dove curarli

Tutti i diritti dei talassemici

Le nostre pubblicazioni

Malattie rare e sibling

30 giorni sanità

Speciale Testo Unico Malattie Rare

Guida alle esenzioni per le malattie rare

Partner Scientifici

Media Partner


Questo sito utilizza cookies per il suo funzionamento. Maggiori informazioni