Altri tumori rari

I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Tumori rari

: Autore: Emanuele Conti; 17 Giugno 2016

In numerose forme di tumore o d'infezione cronica, le cellule immunitarie note come linfociti T non sono in grado di contrastare efficacemente lo sviluppo della malattia. Gli scienziati statunitensi del Sanford Burnham Prebys Medical Discovery Institute (SBP) hanno scoperto come una specifica proteina, denominata PSGL-1, svolga un ruolo cruciale nel modulare l'attività difensiva di queste cellule. I risultati della ricerca, da poco pubblicati sulla rivista Immunity, potrebbero aprire la strada allo sviluppo di approcci terapeutici in grado di stimolare le difese immunitarie contro diversi tipi di malattie che ancora non dispongono di farmaci realmente validi.

: Autore: Redazione; 15 Giugno 2016

La Food and Drug Administration (FDA) statunitense ha da poco approvato Netspot, il primo kit per la preparazione di 'gallio Ga 68 DOTATATE', un agente radioattivo iniettabile che, utilizzato in esami di tomografia ad emissione di positroni (PET), è in grado di portare all'identificazione dei tumori neuroendocrini (NET), rare formazioni neoplasiche che colpiscono le cellule appartenenti al sistema neuroendocrino. Dato che questo tipo di cellule è diffuso in tutto il corpo, il termine NET comprende un'ampia varietà di tumori che si manifestano presso organi differenti, come lo stomaco, l'intestino, il pancreas e i polmoni.

: Autore: Redazione; 15 Giugno 2016

USA - Incyte Corporation ha annunciato i positivi dati di sicurezza ed efficacia ottenuti nello studio clinico COMFORT-I, un processo di Fase III progettato per valutare l'impiego a lungo termine del farmaco Jakafi® (ruxolitinib) in pazienti con mielofibrosi (MF) primaria a rischio intermedio o alto, mielofibrosi post-policitemia vera o mielofibrosi post-trombocitemia essenziale. Gli esiti a 5 anni evidenziano che il trattamento è stato in grado di determinare un significativo miglioramento della sopravvivenza globale (OS) dei pazienti.

: Autore: Emanuele Conti; 13 Giugno 2016

Nel 2008 è iniziato un progetto europeo che ha portato alla redazione di un importante documento, lo 'European Standards of Care for Children with Cancer', un atto stilato allo scopo di stabilire in maniera ufficiale gli standard minimi di assistenza che dovrebbero essere attuati da tutte le Nazioni del Vecchio Continente per i pazienti pediatrici affetti da tumore. La rivista European Journal of Cancer (EJC) ha pubblicato i risultati di un sondaggio recentemente condotto per valutare l'effettiva applicazione di queste linee guida da parte dei Paesi dell'Unione Europea (UE).

: Autore: Redazione; 10 Giugno 2016

Roma – Le tecniche di sequenziamento del DNA hanno aumentato esponenzialmente la conoscenza dei difetti genetici coinvolti nell’insorgenza di alcuni tipi di cancro. Se nella popolazione generale il rischio di sviluppare un cancro al seno interessa 1 donna su 8 e 1 su 50 per il tumore ovarico, quando sono presenti delle mutazioni genetiche familiari i numeri cambiano completamente e drammaticamente. Per quelle che presentano una predisposizione familiare il rischio aumenta dal 15 al 40% che schizza al 50-87% per i portatori dei geni BRCA1 e BRCA2. Più precisamente il presenza di una mutazione di questi geni il rischio di sviluppare il cancro è del 60-80% a carico del seno e del 20-40% a carico dell’ovaio.

: Autore: Redazione; 09 Giugno 2016

USA – Amgen ha annunciato in questi giorni i risultati di un’analisi secondaria dello studio registrativo di Fase III ASPIRE che ha dimostrato come Kyprolis® (carfilzomib) in combinazione con lenalidomide e desametasone (KRd) migliori la sopravvivenza libera da progressione (PFS) e la percentuale di risposta completa (ORR) rispetto alla sola terapia a base di lenalidomide e desametasone (Rd) anche in pazienti con mieloma multiplo recidivato con una malattia in progressione precoce dopo la terapia iniziale o dopo il trapianto.

: Autore: Redazione; 09 Giugno 2016

Secondo quanto emerso dai nuovi dati presentati recentemente all'American Society of Clinical Oncology, alcuni pazienti con carcinoma tiroideo differenziato sopravviverebbero fino a quattro anni dopo l'inizio della terapia con lenvatinib. Un miglioramento dell'efficacia con lenvatinib è stato osservato anche nei tumori renali.
Lenvatinib è indicato per il trattamento di pazienti adulti affetti da carcinoma tiroideo differenziato (DTC) (papillare, follicolare, a cellule di Hürthle) e refrattario allo iodio radioattivo (RAI), progressivo, metastatico.