Tumori neuroendocrini (NET)

I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Tumori rari

: Autore: Redazione; 12 Aprile 2016

In base a quanto emerso da un recente studio pubblicato sulla rivista Cancer Cell, il farmaco ABT-199 potrebbe rappresentare una valida opzione terapeutica per i pazienti affetti da un neuroblastoma associato ad alta espressione del gene MYCN, una rara forma di cancro infantile che è caratterizzata da una prognosi assai sfavorevole. ABT-199 (venetoclax) è un inibitore della proteina antiapoptotica BCL-2 in fase di sviluppo clinico per il trattamento della leucemia linfatica cronica e di altri tipi di patologie.

: Autore: Ilaria Ciancaleoni Bartoli; 07 Aprile 2016

Osservatorio Malattie Rare intervista il dr. Roberto Baldelli, coordinatore del congresso.

Roma - Li chiamano neuroendocrini ma la parola potrebbe trarre in inganno: questi tumori, infatti, non sono esclusivi né del sistema nervoso né dell’apparato endocrino, ma possono colpire una grande varietà di organi. Il nome arriva da lontano, quando si credeva che un certo tipo di sostanze (neurotrasmettitori) fosse prodotto solo da cellule del sistema nervoso: solo in seguito, infatti, si comincerà a parlare di sistema neuro endocrino diffuso (DNES). Ed è proprio da questo sistema, assai più ampio di quello che si credeva in passato, che originano i tumori neuroendocrini, eterogenei sia per la localizzazione - anche se la maggiore frequenza di insorgenza si ha nel distretto gastro-entero-pancreatico e toracico – che per le caratteristiche di aggressività e sintomi. Le cellule del sistema neuroendocrino, infatti, sono presenti in tutto l’organismo ma con funzioni diverse a seconda dell’organo in cui si trovano e proprio per questo un’eterogenea varietà dei sintomi.

: Autore: Redazione; 06 Aprile 2016

Il trattamento con blinatumomab, capostipite della classe degli anticorpi bispecifici (i cosiddetti BiTE), ha portato a ottenere una percentuale di risposta del 69% in un gruppo di pazienti con linfoma non-Hodgkin, in uno studio multicentrico tedesco di fase I pubblicato di recente sul Journal of Clinical Oncology.
Lo studio, in aperto e di dose-escalation, ha coinvolto 76 pazienti pesantemente pretrattati con linfoma non-Hodgkin recidivato/refrattario arruolati tra il 2004 e il 2011 presso 9 centri tedeschi di cui 14 con linfoma diffuso a grandi cellule B, 28 con linfoma follicolare, 24 con linfoma mantellare e 10 con altri sottotipi di linfoma non-Hodgkin.

: Autore: Enrico Orzes; 06 Aprile 2016

È davvero arduo poter riscontrare aspetti positivi in un tumore e, soprattutto, in un tumore poco diffuso e quasi sconosciuto. Tuttavia, esistono due forme tumorali molto rare ma che costituiscono modelli distinti di interazione tra il sistema immunitario e le cellule neoplastiche di estremo valore per coloro che ricercano le cause d’origine e le possibili soluzioni in grado di produrre una cura per tali patologie: si tratta del carcinoma epatocellulare simil-linfoepitelioma (LEL-HCC) e del colangiocarcinoma simil-linfoepitelioma (LEL-ICC).

: Autore: Redazione; 06 Aprile 2016

In Italia, oltre il 50% della popolazione cerca informazioni di salute sul web. Inoltre, un’adeguata conoscenza della malattia, se mediata da esperti e operatori del settore, si è dimostrata utile nell’aderenza alla terapia e, di conseguenza, nella sua efficacia, in molte patologie. Per queste ragioni, è da poco online Emangioma.net, il nuovo sito dedicato agli emangiomi infantili, realizzato sotto la supervisione di esperti di varie specialità, che ha lo scopo di dare, in modo chiaro e corretto, le principali informazioni sulla patologia, così da aiutare i genitori ad affrontarla e gestirla al meglio, per il bene dei loro piccoli.

: Autore: Redazione; 05 Aprile 2016

Il Comitato per i prodotti medicinali ad uso umano (Chmp) ha rilasciato un parere positivo raccomandando l’approvazione condizionata di daratumumab, il primo anti CD-38 ad entrare in terapia, per il trattamento dei pazienti con mieloma multiplo.

: Autore: Redazione; 05 Aprile 2016

PharmaMar ha annunciato nei giorni scorsi il buon esito conseguito da ADMYRE, il suo studio clinico di fase III, che ha dimostrato come la somministrazione di Aplidin® (plitidepsina) combinato con desametasone, dia migliori risultati rispetto alla semplice somministrazione di desametasone nei pazienti affetti da mieloma multiplo recidivante/refrattario. Aplidin® ha consentito infatti di ottenere una riduzione significativa dal punto di vista statistico (-35%) del rischio di progressione o di decesso rispetto al trattamento posto a confronto (p=0,0054). Lo studio ha quindi raggiunto il suo obiettivo primario.