I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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La molecola è stata messa a punto da AstraZeneca: la prima target therapy approvata


Arriva un nuovo farmaco per la cura del tumore ovarico. Sarà presto disponibile in Italia olaparib: la terapia che agisce contro la mutazione del gene Brca, ribattezzata “mutazione Jolie” perché lo scorso anno ha portato l'attrice americana Angelina Jolie alla decisione di farsi asportare le ovaie per prevenire la formazione del tumore. Sviluppato da AstraZeneca, olaparib è la prima target therapy approvata per il trattamento di mantenimento delle pazienti con tumore ovarico in stadio avanzato positivo alla mutazione Brca. La nuova terapia ha dimostrato di aumentare significativamente la sopravvivenza media delle pazienti fino a oltre 11 mesi, riducendo inoltre il rischio di progressione di malattia o di decesso oltre l'80%.

GIAPPONE – La società farmaceutica Eisai ha annunciato che l'agente antitumorale Halaven® (eribulina mesilato) è stato raccomandato dal Comitato per i Medicinali per Uso Umano (CHMP) dell'Agenzia Europea per i Medicinali (EMA) per il trattamento di pazienti adulti con liposarcoma avanzato o metastatico che non siano operabili e che abbiano ricevuto una terapia di prima linea con antracicline. In Europa, Halaven è già approvato come terapia per il carcinoma mammario.

I tumori neuroendocrini sono malattie complesse, a bassa incidenza, che grazie allo sviluppo di nuove terapie consentono una lunga aspettativa di vita. L'ultima novità a questo proposito è dello scorso 5 aprile, quando è stata approvata la nuova indicazione di lanreotide per il trattamento di alcuni  tumori neuroendocrini gastroenteropancreatici.
La Clinica di Endocrinologia del Dipartimento di Medicina Clinica e Chirurgia dell’Università degli Studi di Napoli Federico II, centro di eccellenza a livello nazionale e internazionale diretto dalla professoressa Annamaria Colao, è uno dei sei centri italiani d’eccellenza aderente alla rete ENETS (European Neuroendocrine Tumor Society). Tale rete conta fra medici, ricercatori, infermieri e associazioni dei pazienti, 1.200 iscritti in tutta Europa, ma anche in Medio Oriente e Cina.

I tumori neuroendocrini sono malattie complesse, a bassa incidenza, che grazie allo sviluppo di nuove terapie consentono una lunga aspettativa di vita. L'ultima novità a questo proposito è dello scorso 5 aprile, quando è stata approvata la nuova indicazione di lanreotide.
In data  5/04/2016 è stata infatti pubblicata sulla G.U. U Serie Generale n.79 del 5-4-2016 la determina di approvazione della nuova indicazione di lanreotide 120 mg nel trattamento dei tumori neuroendocrini gastroenteropancreatici (GEP_NETs) di grado 1 e di un sottogruppo di grado 2 (con indice Ki67 fino al 10%) dell’intestino medio, pancreatici o di origine non nota, ad esclusione di quelli originanti nell’intestino posteriore, nei pazienti adulti con malattia non resecabile localmente avanzata o metastatica, che va ad aggiungersi alle indicazioni attualmente autorizzate (acromegalia e sintomi clinici dei tumori neuroendocrini).

Il prof. Massimo Falconi (S. Raffaele) descrive le attività della società scientifica ENETS

MILANO – I tumori neuroendocrini sono malattie complesse, a bassa incidenza, che grazie allo sviluppo di nuove terapie consentono una lunga aspettativa di vita. L'ultima novità a questo proposito è l’approvazione della nuova indicazione di lanreotide nel trattamento di alcuni tumori neuroendocrini gastroenteropancreatici.

Il prof. Massimo Falconi, Direttore della Chirurgia del Pancreas all'ospedale San Raffaele di Milano, è un esperto di questo tipo di neoplasie. “Secondo i registri americani SEER – spiega – la prevalenza dei tumori neuroendocrini è quasi superiore a quella delle altre malattie maligne del tratto gastrointestinale. Possono interessare anche la tiroide, il surrene o il polmone, e quest'ultima è una tipologia in aumento”.

Intervista al Dr.Carlo Carnaghi, dell’Humanitas Cancer Center di Rozzano (MI)

I tumori neuroendocrini rappresentano un gruppo di neoplasie rare di grande complessità. Grazie a un corretto approccio terapeutico multidisciplinare i pazienti possono avere una aspettativa di vita decisamente lunga. L'ultima novità a questo proposito è l’approvazione della nuova indicazione di lanreotide nel trattamento di alcuni  tumori neuroendocrini gastroenteropancreatici.

Scarlett ha tre anni quando le viene diagnosticato il Sarcoma di Ewing, un tumore osseo maligno, che solitamente esordisce tra i 5 e i 30 anni e la cui incidenza annuale è stimata in 1/312.500 bambini prima dei 15 anni. Per salvarla, nonostante la chemioterapia, i medici le hanno dovuto amputare una gamba.
La sua storia, è stata raccontata dalla fondazione ‘Scarlett contra el cancer’ fondata dai genitori della piccola, e il messaggio di lotta contro la malattia è diventato un cortometraggio di successo realizzato da ‘The Studio NYC’.


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