I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Gli studi di fase III sul vaccino terapeutico contro il tumore del pancreas continuano. Si tratta dei trial IMPRESS: "Immunotherapy for Pancreatic Resectable cancer Survival Study”, uno studio di fase III che ha arruolato pazienti con tumore al pancreas sottoposti a resezione chirurgica e PILLAR “Pancreatic Immunotherapy with algenpantucel-L for Locally Advanced non-Resectable” che ha arruolato pazienti con tumore al pancreas localmente avanzato.

Le due biotech milanesi MolMed e Genenta Science (spin off dell’Istituto San Raffaele) hanno recentemente siglato un accordo pluriennale di collaborazione per lo sviluppo e la produzione di una terapia genica per il trattamento del mieloma multiplo. In base all’accordo, MolMed fornirà a Genenta Science i servizi di sviluppo e la validazione dei metodi di produzione analitici necessari per la sperimentazione clinica del prodotto di Genenta.

Nove ospedali italiani su dieci non hanno esperienza sufficiente per operare pazienti affetti da tumore al pancreas, ma nonostante ciò procedono con l’intervento chirurgico: questo emerge da un’indagine condotta dall’Associazione Italiana per lo Studio del Pancreas (AISP), dalla Direzione Generale della Programmazione Sanitaria del Ministero della Salute e dal Centro di ricerca (CERGAS) dell’Università Bocconi di Milano, pubblicata su HPB, la rivista dell’Associazione Mondiale per la Chirurgia epato-bilio-pancreatica.

REGNO UNITO – AstraZeneca e MedImmune hanno reso noti i dati relativi ad uno studio clinico di Fase IIb, denominato DETERMINE, in cui il farmaco sperimentale tremelimumab è stato valutato in regime di monoterapia per il trattamento di seconda o terza linea di pazienti con mesotelioma non resecabile. In base ai risultati ottenuti, tremelimumab non si è dimostrato in grado di raggiungere l'endpoint primario della sperimentazione, costituito dal tasso di sopravvivenza globale dei partecipanti.

L'approfondimento della dr.ssa Cristiana Bergamini, dell'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano

MILANO – I tumori maligni del distretto cervicofacciale sono neoplasie rare in quanto interessano solo il 5% di tutti i tumori; in Italia, in particolare, si stimano annualmente oltre 10.000 nuove diagnosi e circa 4.500 decessi. Infatti, seppur a bassa incidenza (16 casi su 100.000 abitanti), la malattia esige un’adeguata pianificazione diagnostica, terapeutica e assistenziale, in quanto le problematiche cliniche causate da tale neoplasia minano pesantemente un distretto grazie al quale non solo vengono garantite funzioni vitali (quali la respirazione e l’alimentazione), ma attraverso cui vengono anche assicurate funzioni (quali la fonazione, la masticazione e la deglutizione) molto importanti sul piano relazionale. Ne abbiamo parlato con la dr.ssa Cristiana Bergamini, medico della Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori di Milano, nella Struttura Complessa “Oncologia Medica 3 – Tumori Testa e Collo”, diretta dalla dott.ssa Lisa Licitra.

MILANO – I tumori testa e collo sono neoplasie rare ma insidiose: abbiamo approfondito questo tema con la dr.ssa Cristiana Bergamini, medico della Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori di Milano, nella Struttura Complessa “Oncologia Medica 3 – Tumori Testa e Collo”, diretta dalla dott.ssa Lisa Licitra.
“Gli esiti clinici strumentali permettono di definire lo stadio del tumore”, spiega la dottoressa. “Formulato sulla scorta delle sue dimensioni e sul grado di interessamento dei tessuti circostanti, lo stadio, unitamente alla diagnosi istologica ottenuta mediante la biopsia, permette di giungere ad una corretta pianificazione terapeutica”.

Il farmaco attende l’approvazione da parte di Fda e EMA anche per il trattamento del carcinoma avanzato renale

 Exelixis e Ipsen hanno annunciato di aver stipulato un accordo di licenza esclusiva per la commercializzazione e sviluppo di Cabozantinib. In base all'accordo, Ipsen avrà i diritti di commercializzazione in esclusiva per le attuali e future potenziali indicazioni di cabozantinib al di fuori degli Stati Uniti, Canada e Giappone.
Exelixis manterrà i diritti esclusivi per la commercializzazione di cabozantinib negli Stati Uniti e in Canada, proseguendo le trattative di partnership commerciale in Giappone.
Nel mese di marzo 2014, la forma farmaceutica in capsule di cabozantinib è stata approvata dalla Commissione Europea con il nome commerciale COMETRIQ® per il trattamento di pazienti con carcinoma midollare della tiroide.
Exelixis ha anticipato il trasferimento dei diritti di commercializzazione extra Stati Uniti di COMETRIQ®, dall’attuale partner commerciale svedese Orphan Biovitrum AB (Sobi) ad Ipsen.

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