I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Facciamo rete contro i sarcomi

Un video, infografiche e un filtro per Facebook promuoveranno l’iniziativa di sensibilizzazione sui canali social

Roma – Sono tumori rari e potenzialmente aggressivi, difficili da diagnosticare a causa di sintomi non specifici e richiedono un approccio multidisciplinare presso Centri di riferimento: i sarcomi interessano i tessuti di sostegno del corpo, possono insorgere in qualsiasi organo, a ogni età, e rappresentano l’1% di tutti i tumori e in Italia, in quanto ciascuno dei loro principali sottogruppi colpisce ogni anno meno di 6 persone su 100.000. Numerosi gli ostacoli che i pazienti incontrano sul loro percorso di cura a causa della rarità e della grande eterogeneità di questi tumori, di cui sono stati identificati circa 100 tipi diversi: diagnosi che possono essere inappropriate o tardive, trattamenti non ottimali, difficoltà nell’accesso ai nuovi farmaci, carenza di informazioni a partire da quelle sui Centri specialistici ai quali rivolgersi.

Farmaci

Il dato emerge da una nuova analisi dello studio MAVORIC, in cui il farmaco è stato confrontato con vorinostat

Galashiels (REGNO UNITO) – Una nuova analisi dei dati provenienti dallo studio clinico MAVORIC, presentata al congresso della European Hematology Association (EHA), ha dimostrato miglioramenti statisticamente significativi nella qualità della vita dei pazienti con linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) e con coinvolgimento del sangue trattati con mogamulizumab, rispetto a vorinostat. I nuovi risultati della sperimentazione hanno raffrontato l’impatto delle due terapie sulla base del carico tumorale a livello del sangue in pazienti adulti con micosi fungoide (MF) e sindrome di Sézary (SS), i due sottotipi più comuni di linfoma cutaneo a cellule T (CTCL).

Leucemia linfoblastica acuta

Due nuovi studi italiani condotti dal GIMEMA riportano importanti progressi grazie all’utilizzo del farmaco blinatumomab in prima linea

Milano – Per la prima volta una leucemia linfoblastica dell’adulto può essere curata senza chemioterapia. Il risultato di uno studio clinico condotto dal Gruppo Italiano Malattie EMatologiche dell’Adulto (GIMEMA), supportato da Amgen Italia e presentato al Congresso EHA 2021, mette in luce il cambio di passo nel trattamento della leucemia linfoblastica acuta (LLA) originata da precursori delle cellule B, grazie al primo anticorpo bispecifico che si avvale dell’innovativa piattaforma BiTE®. Si tratta dello studio GIMEMA LAL 2116 D-ALBA, che apre la strada ad una terapia senza chemio grazie all’utilizzo di blinatumomab in prima linea in pazienti adulti con LLA Philadelphia positiva.

Approvazione

L’autorizzazione si basa sui dati di un programma di sperimentazione clinica che ha dimostrato un miglioramento della sopravvivenza globale

Roma – La Commissione Europea (CE) ha approvato venetoclax in combinazione con un agente ipometilante, azacitidina o decitabina, per il trattamento di pazienti adulti con leucemia mieloide acuta (LMA) di nuova diagnosi non idonei alla chemioterapia intensiva. L’approvazione è valida in tutti i 27 Stati membri della UE, oltre che in Islanda, Liechtenstein e Norvegia. Questa è la terza estensione di indicazione per venetoclax, un farmaco che si lega selettivamente alla proteina del linfoma a cellule B -2 (BCL-2), inibendola. BCL-2 è una proteina che impedisce alle cellule tumorali di subire l’apoptosi, il processo che porta alla morte naturale o all’autodistruzione delle cellule tumorali.

Approvazione

Il farmaco è stato raccomandato per il trattamento del carcinoma polmonare non a piccole cellule e del carcinoma basocellulare

Milano – Il Comitato per i Medicinali per Uso Umano (CHMP) dell’Agenzia Europea per i Medicinali (EMA) si è espresso positivamente nei confronti dell’impiego del farmaco cemiplimab in monoterapia in due tumori avanzati. Il CHMP ha raccomandato infatti l’approvazione di cemiplimab come trattamento di prima linea nei pazienti adulti con carcinoma polmonare non a piccole cellule (NSCLC) che esprime PD-L1 in almeno il 50% delle cellule tumorali senza aberrazioni EGFR, ALK o ROS1. I pazienti devono avere una malattia metastatica o localmente avanzata e non candidabile alla chemioradioterapia definitiva. Cemiplimab è stato anche raccomandato per l'approvazione nei pazienti adulti con carcinoma basocellulare (BCC) localmente avanzato o metastatico in progressione di malattia o che sono intolleranti a un inibitore del pathway di hedgehog (HHI). La Commissione europea dovrebbe prendere una decisione su entrambe le indicazioni nei prossimi mesi.

Ricerca

La scoperta giunge da una ricerca dell'Università “Magna Graecia” di Catanzaro e del Centro Tettamanti di Monza

Monza – Un nuovo anticorpo monoclonale umanizzato è in grado di riconoscere un particolare sottogruppo di leucemia linfoblastica acuta, quella di tipo T, e di attivare la risposta immunitaria dell’organismo per contrastarla. Il risultato proviene da uno studio condotto dall’Università degli Studi “Magna Graecia” di Catanzaro in collaborazione con il Centro di ricerca Tettamanti di Monza e con vari altri centri italiani e internazionali.

Ti spiego la colon

Un cartone animato per sottolineare l’importanza di questo tipo di screening e mostrare come prepararsi all’esame in soli 3 passi

Bologna – “Per fare una colonscopia di qualità occorre una preparazione di qualità” sono queste le parole con cui Ludovico, il bambino protagonista del cartone animato, spiega a suo padre in che modo può prepararsi al meglio all’esame utile per la diagnosi e la prevenzione di molte patologie intestinali, tra cui il tumore del colon-retto quale è la colonscopia.

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