I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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I risultati di uno studio presentato in occasione dell'International Cancer Immunotherapy Conference dell’American Association for Cancer Research (AACR) dimostrerebbero che i pazienti con melanoma metastatico sembrano avere più probabilità di rispondere all’anticorpo anti-PD-1 pembrolizumab se hanno una percentuale elevata di linfociti T positivi per le proteine CD8, PD-1 e BIM.

Un’analisi dei dati combinati di tre studi di fase III, pubblicata di recente sul Journal of Clinical Oncology rivelerebbe che i pazienti con mieloma multiplo di nuova diagnosi hanno ottenuto un prolungamento della sopravvivenza globale (OS) e della sopravvivenza libera da progressione (PFS) alla prima e alla seconda progressione quando sono stati sottoposti a una terapia continuativa invece che a un trattamento di durata fissa.

Sabato 31 ottobre, dalle 9 alle 17.30, presso il Monastero delle Figlie della Carità a Costafabbri (Siena), si svolgerà la Seconda Giornata ATL – Associazione Toscana contro le Leucemie ed i Tumori del Bambino, in collaborazione con la Pediatria dell'AOU Senese.

Uno studio italiano multicentrico, pubblicato sul Blood Cancer Journal, dimostrerebbe che il trattamento intermittente con imatinib nel pazienti anziani con leucemia mieloide cronica possa essere una buona soluzione. Secondo gli autori infatti i pazienti anziani che sono responder stabili a imatinib possono avere una risposta stabile anche con un trattamento intermittente.

In uno studio di fase II pubblicato di recente su Blood, il coniugato anticorpo-farmaco brentuximab vedotin si è dimostrato efficace come monoterapia di prima linea in pazienti con linfoma di Hodgkin al di sopra dei 60 anni, inadatti alla chemioterapia. Lo studio appena pubblicato, che ha coinvolto 27 pazienti, è il primo ad aver testato Il farmaco come monoterapia di prima linea per i pazienti anziani con linfoma di Hodgkin.

USA – La FDA statunitense ha approvato il trattamento con Onivyde (irinotecan liposomiale per inizezione) in combinazione con fluorouracile e leucovorin, per il trattamento di pazienti con tumore al pancreas in stadio avanzato, che siano stati precedentemente trattati con chemioterapia a base di gemcitabina (Gemzar – gemcitabine).
L’approvazione è basata su uno studio randomizzato open label a tre bracci, condotto su 417 pazienti con adenocarcinoma pancreatico, già sottoposti senza successo alla chemioterapia a base di gemcitabina.

Un recente studio di fase II, condotto presso l’MD Anderson Cancer Center di Houston e pubblicato il mese scorso su The Lancet Oncology, suggerisce cautela nell’uso di ponatinib per il trattamento dei pazienti con leucemia mieloide cronica, a causa del rischio di eventi trombotici vascolari.

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