I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Roma – Due recenti ricerche condotte dal Dipartimento di Scienze Radiologiche del Policlinico A. Gemelli, diretto dal prof. Lorenzo Bonomo, rivelano che combinando trattamenti di radiologia interventistica e trattamenti oncologici standard in pazienti con tumore epatico avanzato si ottiene un incremento dell’intervallo libero da malattia e un aumento della sopravvivenza media.

SVIZZERA – In occasione dello European Cancer Congress (ECC) 2015, che si è tenuto a Vienna (Austria) dal 25 al 29 settembre, Novartis ha presentato i risultati dettagliati dello studio di Fase III, denominato RADIANT-4, condotto per valutare la sicurezza e l'efficacia del farmaco Afinitor® (everolimus) nel trattamento di pazienti con tumori neuroendocrini (NET) avanzati e non funzionali di origine gastrointestinale (GI) o polmonare. La casa farmaceutica aveva precedentemente reso noto che Afinitor® era stato in grado di raggiungere l'endpoint primario dello studio, ottenendo una significativa estensione della sopravvivenza libera da progressione (PFS) rispetto al placebo.

Un recente studio pubblicato sulla celebre rivista Nature suggerisce che i glitazioni, classe di farmaci comunemente usata per il trattamento del diabete di tipo 2, potrebbe essere di grande utilità nel trattamento della leucemia mieloide cronica. Lo studio propone infatti il trattamento con questi farmaci, in combinazione con gli inibitori delle tirosin chinasi, per contribuire ad eradicare le cellule staminali leucemiche dei pazienti.

  I pazienti affetti da mieloma multiplo che hanno avuto una ricaduta della malattia potrebbero presto avere una nuova opzione terapeutica. Si tratta dell’elotuzumab, un nuovo anticorpo sperimentale immuno-stimolante. L'agenzia statunitense del farmaco, FDA, il 1 ° settembre 2015, ha accettato la revisione prioritaria per la domanda di Biologics License Application, presentata dall’azienda. Tale richiesta si riferisce all’elotuzumab in terapia di combinazione per pazienti che hanno già ricevuto una o più precedenti trattamenti per il mieloma multiplo.

Anche per i pazienti italiani è ora disponibile l'antitumorale idelalisib, un inibitore orale dell'enzima PI3K-delta, indicato per due patologie ematologiche molto gravi: la leucemia linfatica cronica (LLC) e il linfoma follicolare (LF), il sottotipo più comune di linfoma non-Hodgkin indolente.

Il Comitato dei Medicinali per Uso Umano (CHMP) dell’Agenzia Europea dei Medicinali (EMA) ha espresso parere favorevole all’Autorizzazione all’Immissione in Commercio di blinatumomab (Blincyto) per il trattamento degli adulti con leucemia linfoblastica acuta da precursori delle cellule B recidivante o refrattaria negativa per il cromosoma Philadelphia (LLA).

Contro il melanoma metastatico e il cancro alla prostata si sono già avuti buoni risultati, ora la speranza è poter attaccare i gliomi che colpiscono il cervello

Il gruppo dei tumori del cervello comprende un insieme eterogeneo di tipi tumorali, con caratteristiche istopatologiche e prognosi diverse. I tumori cerebrali più diffusi sono rappresentati dai meningiomi e dai gliomi che, insieme, arrivano a rappresentare quasi due terzi di tutti i cancri del cervello. In particolare, i gliomi affliggono le cellule gliali e comprendono gli astrocitomi (diffusi, pilocitici e anaplastici), gli oligodendrogliomi e i glioblastomi che, a loro volta, costituiscono la morfologia tumorale più frequente sia tra gli uomini che tra le donne. I glioblastomi colpiscono prevalentemente soggetti tra i 40 e i 70 anni e si caratterizzando per un alto grado di aggressività, al quale si accompagna spesso una prognosi sfavorevole.

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