I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Non solo la soppressione immunitaria quale causa di sviluppo ma “anche l’esistenza, dimostrata, della proteina p17 che dopo essersi accumulata nei tessuti linfoidi, è in grado di promuovere la proliferazione dei linfociti”. I dati relativi alla scoperta sono stati ottenuti da ricercatori di diverse istituzioni italiane e straniere, coordinati da Riccardo Dolcetti dell’Istituto Nazionale Tumori CRO di Aviano e da Arnaldo Caruso dell’Università degli Studi di Brescia, e pubblicati dalla prestigiosa rivista Proceedings of the National Academy of Sciences.

I fattori di trascrizione, gli oncosoppressori e gli oncogeni protagonisti del processo di cancerogenesi possono essere paragonati ai giocatori di squadra di calcio: alcuni assomigliano agli attaccanti che finalizzano le azioni e cercano il risultato ed altri, pur non essendo altrettanto conosciuti dei primi, sono specializzati nel dialogare con tutti i giocatori della squadra per favorire l’esecuzione dei passaggi che portano a capitalizzare il successo.

Grazie al Progetto Euriclea, nato lo scorso marzo, i pazienti affetti da Leucemia mieloide cronica (LMC) possono contare in una nuova figura infermieristica specializzata e costruita ad hoc per loro. Il progetto è frutto di una collaborazione tra il Gruppo Ail Pazienti Lmc (un gruppo di auto e mutuo aiuto formato da pazienti e famigliari costituito in seno all'Ail - Associazione italiana contro le leucemie, i linfomi e il mieloma Onlus), la Società Italiana di Ematologia (Sie) e la Federazione Ipasvi ed è stato sostenuto da un contributo non condizionato dell'azienda farmaceutica Ariad Pharmaceuticals.

L’aspirina presa ogni giorno per 5 anni potrebbe essere in grado di evitare che il tumore si ripresenti dopo essere stato curato o eliminato? Alla domanda cercherà di rispondere una sperimentazione senza precedenti al mondo appena partita nel Regno Unito sull'efficacia dell'aspirina nella prevenzione secondaria di diversi tipi di tumore: colon, mammella, esofago, prostata, stomaco.

Boehringer Ingelheim e Philogen collaboreranno per studiare nuovi approcci terapeutici per la Leucemia Mieloide Acuta (LMA) e avvieranno un trial esplorativo per valutare immunoterapie innovative per pazienti con LMA recidivante. Lo hanno annunciato le due aziende attraverso un comunicato stampa.

Stando ai risultati aggiornati di uno studio prospettico presentati al meeting annuale della Society of Hematologic Oncology (SOHO) i pazienti con leucemia linfatica cronica, sia naïve sia refrattari al trattamento oppure in recidiva hanno ottenuto una risposta duratura con ibrutinib in monoterapia.

Dai risultati di uno studio prospettico di autori italiani pubblicato di recente sulla rivista Hepatology si evince che nei pazienti con carcinoma epatocellulare compensati, sospendere la terapia con sorafenib può portare a una sopravvivenza post-trattamento superiore.

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