Leucemia mieloide cronica

I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Tumori rari

: Autore: Redazione; 26 Gennaio 2015

La società farmaceutica ARIAD ha recentemente diffuso un comunicato stampa in cui ha annunciato che il farmaco ponatinib, rivolto al trattamento della Leucemia Mieloide Cronica (LMC) e della Leucemia Linfoblastica Acuta Philadelphia positiva (LLA Ph+), ha recentemente ottenuto l’approvazione da parte dell’Agenzia Europea per i Medicinali e dell’Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA). Secondo quanto indicato nel comunicato, ponatinib sarebbe utile per la cura di pazienti affetti da LMC in fase cronica, accelerata o blastica e che risultano resistenti o addirittura intolleranti al trattamento con dasatinib o nilotinib.

: Autore: Redazione; 22 Gennaio 2015

Il gruppo di lavoro di Giovanni Grignani dell’IRCCS di Candiolo (Torino) ha recentemente coordinato uno studio che ha valutato una nuova combinazione di farmaci a bersaglio molecolare nei pazienti affetti da osteosarcoma. Il lavoro è stato pubblicato su The Lancet Oncology.
I ricercatori hanno dapprima identificato alcuni oncogeni coinvolti nella proliferazione dell’osteosarcoma. Successivamente uno studio clinico ha sperimentato che il sorafenib può rallentare la progressione della malattia, in una significativa percentuale di pazienti privi di altre opzioni terapeutiche.
In seguito i ricercatori hanno compreso che la resistenza al sorafenib coinvolge un’altra via metabolica (mTOR), che può essere efficacemente inibita dall’utilizzo concomitante dell’everolimus.

: Autore: Francesco Fuggetta; 21 Gennaio 2015

La letteratura medica ha spesso riportato la prognosi infausta del carcinoma midollare della tiroide con caratteristiche di ecografia sospetta. Per approfondire questo legame, uno studio italiano pubblicato sul Journal of Experimental & Clinical Cancer Research ha indagato l’associazione tra la presentazione preoperatoria dell’ecografia e l’aggressività del tumore. Inoltre, le caratteristiche dell’ecografia del carcinoma sono state confrontate con quelle precedentemente riportate. Il gruppo di studio comprendeva 134 casi di carcinoma midollare della tiroide da nove diversi centri.

: Autore: Redazione; 16 Gennaio 2015

Si chiama IART, ‘Italian Association Rare Tumors’, è presieduta dal Prof. Cirillo e si occuperà di formazione

I tumori rari rappresentano circa il 20% del totale delle neoplasie che ogni anno vengono diagnosticate in Italia. Si tratta spesso di patologie di difficile diagnosi, che richiedono elevate competenze anche per il trattamento. Per migliorare la conoscenza su queste patologie è nata IART, Italian Association Rare Tumor, presieduta dal prof. Fernando Cirillo, chirurgo oncologo agli Istituti Ospitalieri di Cremona. Ha sede nel quattrocentesco Palazzo Trecchi ed è inserita in un progetto più ampio coordinato dal “Centro di Formazione Medica Post Universitaria” (CEFME) che raccoglie associazioni mediche, odontoiatriche e veterinarie.

: Autore: Redazione; 16 Gennaio 2015

Durante il congresso dell’American Society of Hematology (ASH), tenutosi a San Francisco dal 6 al 9 dicembre scorsi, sono stati presentati i risultati di uno studio di fase II secondo cui il farmaco Idelalisib in monoterapia mostrerebbe un’interessante attività anticancerosa in pazienti anziani affetti da leucemia linfatica cronica o piccolo linfoma linfocitico, naïve al trattamento.
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: Autore: Redazione; 15 Gennaio 2015

Seattle Genetics e Takeda presentano i dati dello studio clinico di fase 3 AETHERA su ADCETRIS® (brentuximab vedotin) su pazienti con linfoma di Hodgkin post-trapianto a rischio recidiva

Seattle Genetics, Inc. e Takeda Pharmaceutical Company Limited hanno presentato dati i quali dimostrano che i pazienti con linfoma di Hodgkin (HL) a rischio di recidiva in seguito a trapianto autologo di cellule staminali (ASTC), che hanno ricevuto ADCETRIS (brentuximab vedotin) come terapia di consolidamento immediatamente in seguito ad ASCT, hanno avuto un miglioramento significativo della sopravvivenza libera da progressione (PFS) in confronto ai pazienti che hanno ricevuto placebo (valore mediano rispettivamente di 43 mesi contro 24 mesi; hazard ratio=0,57; p-value=0,001).

: Autore: Redazione; 15 Gennaio 2015

Seattle Genetics e Takeda presentano i dati sulla sopravvivenza a quattro anni dello studio clinico pivotale su ADCETRIS® (brentuximab vedotin) nel trattamento del linfoma anaplastico a grandi cellule sistemico recidivante o refrattario

Seattle Genetics, Inc. e Takeda Pharmaceutical Company Limited hanno presentato i dati relativi alla sopravvivenza globale (OS) dello studio clinico pivotale di fase 2 su ADCETRIS (brentuximab vedotin) nel trattamento del linfoma anaplastico a grandi cellule sistemico recidivante o refrattario (ALCL). ADCETRIS è un anticorpo coniugato a farmaco (ADC) che ha come bersaglio il CD30, espresso nel linfoma di Hodgkin (HL) classico e nel ALCL sistemico, un tipo di linfoma a cellule T. In un follow-up mediano a 46,3 mesi, l'indice stimato di sopravvivenza a quattro anni era pari al 64%. I dati sono stati presentati al 56° Annual Meeting and Exposition dell'American Society of Hematology (ASH) che ha avuto luogo a San Francisco, CA, dal 6 al 9 dicembre 2014.