I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Secondo uno studio condotto dall'Università del Colorado Cancer Center e pubblicato sulla rivista PLoS One, esiste una correlazione tra le alterazioni presenti nell'espressione dei geni PIK3R3 e PTEN e l’insorgenza del sarcoma di Ewing, tumore raro che colpisce principalmente gli individui giovani.

Gli anticorpi monoclonali anti-CD38, a detta di molti esperti, lascerebbero intravedere un possibile sviluppo per il trattamento del mieloma multiplo: due di questi potrebbero essere SAR650984, un anticorpo umanizzato IgG1 sviluppato da Sanofi e il farmaco daratumab.

Oggi Takeda Pharmaceutical Company Limited ha annunciato che lo studio clinico pivotale di fase 3 TOURMALINE-MM1 randomizzato, in doppio cieco, controllato verso placebo, disegnato per valutare la sicurezza e l'efficacia di ixazomib, il primo inibitore orale del proteasoma, e condotto su pazienti con mieloma multiplo (MM) recidivato o refrattario, ha raggiunto l'endpoint primario di miglioramento della sopravvivenza libera da progressione alla prima analisi ad interim pre-specificata.

Amgen e la sua società controllata Onyx Pharmaceuticals hanno richiesto  all’Ema – European Medicines Agency l’Autorizzazione all’Immissione in Commercio di carfilzomib, per il trattamento di pazienti affetti da mieloma multiplo recidivato che hanno ricevuto almeno una precedente linea di trattamento.

Il carcinoma midollare sembra essere la forma tumorale meno interessata da tale associazione

Diversi studi hanno valutato l’associazione tra obesità e rischio di tumore alla tiroide, tuttavia i risultati restano incerti. Uno studio cinese pubblicato sulla rivista Medical Science Monitor indica ora che l’obesità è associata ad un aumento significativo del rischio di cancro alla tiroide, eccetto il carcinoma midollare della stessa.

L’inibitore delle tiroisin chinasi sunitinib potrebbe essere un trattamento efficace e generalmente ben tollerato  per i pazienti con carcinoma timico. Lo dimostra uno studio di fase II condotto dai ricercatori del Lombardi Comprehensive Cancer Center del Georgetown University Hospital e pubblicato su Lancet Oncology.

BERLINO (GERMANIA) – La leucemia linfatica cronica (LLC) è tra le leucemie più frequenti che interessano gli adulti nei paesi occidentali. Di solito si verifica nei pazienti più anziani, non provoca alcun sintomo per lungo tempo ed è spesso scoperta solo per caso. Nonostante il trattamento, si verificano frequentemente recidive: un gruppo di immunologi ed ematologi tedeschi ora ha scoperto il perché.
In un modello murino da loro sviluppato, i ricercatori hanno dimostrato che l’interferenza fra le cellule tumorali e un gruppo di cellule stromali nella milza è cruciale per la crescita del cancro. Allo stesso tempo – come riportato dalla rivista (Cancer Discovery) – sono stati in grado di bloccare l’ingresso delle cellule tumorali nella milza e la loro proliferazione.

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