I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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GIAPPONE - Takeda Pharmaceutical Company Limited ha annunciato che il Comitato per i Medicinali per Uso Umano (CHMP) dell’Agenzia Europea per i Medicinali (EMA) ha concesso una valutazione accelerata a Ixazomib, il nuovo inibitore orale del proteasoma per il trattamento di pazienti con mieloma multiplo (MM) recidivato e/o refrattario. L’EMA concede la valutazione accelerata ai farmaci considerati di particolare interesse sanitario pubblico e, in particolare, innovativi dal punto di vista terapeutico.

Milano -  Un team di ricercatori dell'IRCCS Ospedale San Raffaele, una delle 18 strutture di eccellenza del Gruppo Ospedaliero San Donato, in collaborazione con l'Università di Harvard, ha individuato un trattamento combinato che sfrutta i meccanismi di crescita delle cellule tumorali del mieloma multiplo per indurne la morte. La ricerca, condotta grazie ai fondi stanziati da AIRC e coordinata dal dottor Giovanni Tonon, capo Unità Genomica funzionale del cancro, è stata pubblicata sulla prestigiosa rivista scientifica internazionale Cancer Discovery.

Lo studio “real life” è stato realizzato dai 12 centri della “Rete Ematologica Pugliese”

BARI – La Rete Ematologica Pugliese, costituita nel marzo 2010, riunisce tutte le strutture complesse di Ematologia presenti in Puglia e garantisce uguali cure a tutti i pazienti affetti da forme tumorali del sangue, grazie alla standardizzazione delle procedure diagnostico-terapeutiche.

VALENCIA (SPAGNA) – La disponibilità di nuovi farmaci, con diversi e innovativi meccanismi d’azione come gli inibitori del proteasoma (ad esempio il bortezomib) e agenti immunomodulatori come la talidomide e la lenalidomide hanno cambiato il panorama del trattamento di pazienti con nuova diagnosi di mieloma multiplo, permettendo lo sviluppo di diversi nuovi regimi terapeutici, sia per i pazienti ammissibili al trapianto, sia per quelli non candidabili.

La combinazione dell’inibitore del proteasoma carfilzomib e di lenalidomide più desametasone aumenta l’incidenza di negatività alla malattia minima residua con eventi avversi tollerabili in pazienti con mieloma multiplo di nuova diagnosi o indolente ad alto rischio, secondo i risultati di uno studio pilota recentemente pubblicato su Jama Oncology.

ROMA – L’Italia è stata uno dei maggiori produttori e utilizzatori di amianto fino alla fine degli anni ’80. Nonostante l’uso dell’amianto sia stato completamente bandito nel 1992, l’Italia sopporta oggi le conseguenze dei livelli di esposizione cui ha dato luogo l’uso intenso del materiale dal secondo dopoguerra, nei settori della produzione industriale di manufatti in cemento-amianto, di manufatti tessili contenenti amianto, della cantieristica navale, della riparazione e demolizione di rotabili ferroviari e dell’edilizia.

E’ stato presentato a Bologna nei giorni scorsi NEXT-IN-CML, un progetto dedicato all’identificazione delle mutazioni genetiche e alla rilevazione delle farmacoresistenze nelle leucemie Philadelphia positive, tra i primi al mondo con l’ambizione d’introdurre test ematologici all’avanguardia nella pratica clinica dei nostri ospedali.

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