I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Il Presidente della Commissione Affari Sociali della Camera commenta l’iniziativa che ha portato più di cento parlamentari a sottoporsi a un controllo dermatologico

ROMA – I parlamentari danno il buon esempio sul tema della prevenzione dei tumori cutanei: deputati e senatori, infatti, si sono sottoposti a uno screening per sensibilizzare i cittadini, le istituzioni e il Servizio Sanitario Nazionale sull’importanza della diagnosi precoce. Ai test è seguita una giornata d’informazione sui tumori della pelle, organizzata da Euromelanoma in collaborazione con la Camera dei Deputati e SIDeMaST.

L'Agenzia europea per i medicinali (EMA) ha raccomandato l’estensione delle indicazioni di ibrutinib, commercializzato da Janssen Pharmaceutical, per includere il trattamento dei pazienti con macroglobulinemia di Waldenstrom, un tumore raro delle cellule del sangue. Ibrutinib è il primo farmaco ad essere raccomandato per questa malattia, ed è stato autorizzato nell'Unione europea nel mese di ottobre 2014 per il trattamento di altri due tipi di cancro del sangue, la leucemia linfatica cronica e il linfoma mantellare.

Gli esperti europei del Chmp (Comitato Europeo per i farmaci ad uso umano) hanno espresso parere positivo sull’approvazione di panobinostat in combinazione con bortezomib e desametasone in pazienti adulti con mieloma multiplo, già precedentemente trattati. Il farmaco, sviluppato da Novartis, una volta approvato in via definitiva sarà messo in commercio con il marchio Farydak.

ANCONA – Nei pazienti con tumore del colon-retto, un pannello di biomarcatori, analizzato prospetticamente, potrebbe essere in grado di predire l’esito clinico dei pazienti con più precisione rispetto allo stato RAS da solo. Queste le conclusioni cui è giunto un team composto da otto studiosi dell’Università Politecnica delle Marche, due dell’International Medical Center di Jeddah (Arabia Saudita) e uno dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria di Cagliari: il loro lavoro è stato pubblicato sul Journal of Translational Medicine.

L’aggiunta di rilotumumab, anticorpo monoclonale diretto contro il fattore di crescita degli epatociti (HGF), a epirubicina, cisplatino e capecitabina (ECX), come terapia di prima linea, non ha prolungato la sopravvivenza globale (OS) dei pazienti con adenocarcinoma gastrico o della giunzione gastroesofagea avanzato, MET-positivo.

Sono state appena pubblicate sulla rivista scientifica European Journal of Pediatrics le prime raccomandazioni europee per l'emangioma infantile, uno dei più comuni tumori vascolari dei bambini. Elaborate da un gruppo di 11 esperti internazionali tra cui, per l’Italia, due specialisti dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, riassumono in un unico documento-guida tutte le informazioni per la gestione completa dell’emangioma dei bambini, dalla diagnosi alle complicanze, dal trattamento più adatto caso per caso alle modalità di somministrazione della terapia. Contengono anche un’importante novità terapeutica: l’indicazione, per la prima volta in Europa, all’uso pediatrico del propranololo orale come farmaco di prima scelta al posto del cortisone.

Basilea (Svizzera) - Novartis ha presentato gli incoraggianti risultati a lungo termine provenienti dallo studio di Fase III, denominato RESPONSE, sulla sicurezza e l'efficacia del farmaco Jakavi (ruxolitinib) nel trattamento di pazienti con policitemia vera (PV) rivelatisi resistenti o intolleranti all'idrossiurea. Un'analisi pianificata dello studio effettuata a 18 mesi ha dimostrato che l'80% dei pazienti trattati con Jakavi ha mantenuto, per almeno un anno, un ematocrito inferiore al 45% senza bisogno di flebotomie e una riduzione delle dimensioni della milza, due parametri chiave per il controllo della malattia.

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