I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Takeda Pharmaceutical Company Limited ha annunciato in questi giorni di aver presentato una richiesta di nuovo farmaco (NDA, New Drug Application) alla statunitense FDA (Food and Drug Administration) per ixazomib, un inibitore orale sperimentale del proteasoma per il trattamento dei pazienti affetti da mieloma multiplo recidivato e/o refrattario.

CAGLIARI – Le prove sul comportamento biologico e sul decorso clinico del carcinoma follicolare della tiroide minimamente invasivo o ampiamente invasivo (MI-FTC o WI-FTC) sono ancora discutibili. Cinque ricercatori del Dipartimento di Chirurgia dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria di Cagliari hanno condotto uno studio per identificare le differenze tra questi due tipi di tumori e quei parametri prognostici che influenzano il risultato tardivo, come la recidiva locale e la sopravvivenza.

Le compagnia farmaceutica Merrimack ha annunciato insieme a Baxalta, una società controllata da Baxter, che la Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti ha accettato la richiesta di approvazione alla commercializzazione (NDA, New Drug Application) di MM-398, un farmaco sperimentale candidato per il trattamento di pazienti con carcinoma metastatico del pancreas che sono stati precedentemente sottoposti a terapia mediante gemcitabina. La FDA ha anche reso nota l'intenzione di procedere ad una valutazione prioritaria (Priority Review) della richiesta di approvazione di MM-398.

CAGLIARI – La tiroidectomia totale è l’operazione chirurgica di scelta nei pazienti anziani con tumore differenziato della tiroide: queste le conclusioni cui è giunto un team di studiosi del Dipartimento di Scienze Chirurgiche dell’Università di Cagliari. Il gruppo ha condotto uno studio retrospettivo, pubblicato sulla rivista International Journal of Surgery, con l’obiettivo di indagare le caratteristiche cliniche e patologiche e valutare i risultati del trattamento chirurgico in questa fascia d’età.

I risultati di uno studio recentemente pubblicato sulla rivista specializzata Cancer Research, sembrerebbero dimostrare che la cosiddetta avocatina B (avocatin B), una molecola lipidica estratta dal frutto di avocado, possa rappresentare uno strumento per trattare la rara malattia ematologica nota col nome di leucemia mieloide acuta (AML).

Il Prof. Girolomoni (Verona) spiega i rischi dell’esposizione prolungata al sole

Prof. GirolomoniVERONA – Il melanoma, come è noto, è il più pericoloso fra i tumori cutanei ma è relativamente raro: colpisce 10-12 persone su 100.000 l’anno, in particolare dopo i 40 anni. Ma per chi si espone spesso ai raggi del sole non è l’unica minaccia, come ha spiegato all’Osservatorio Malattie Rare il Prof. Giampiero Girolomoni, Ordinario di Dermatologia dell’Università di Verona e Presidente SIDeMaST (Società Italiana di Dermatologia medica, chirurgica, estetica e delle Malattie Sessualmente Trasmesse).

“Molto più comuni, anche se meno conosciuti, sono i tumori non melanoma, come la cheratosi attinica, il carcinoma basocellulare e il carcinoma squamocellulare: sono dieci volte più diffusi del melanoma”, chiarisce Girolomoni. “La cheratosi attinica, ad esempio, colpisce il 20-30% delle persone sopra i 70 anni, e non dev’essere trascurata perché può evolvere in carcinoma squamocellulare, che ha una malignità minore rispetto al melanoma, ma può creare vaste ulcere o perfino metastasi”.

Roma – Ogni anno in Italia fino a 2mila persone, molte di queste purtroppo  in giovane età, vengono colpite dal sarcoma dei tessuti molli. Tale patologia oncologica è fortunatamente rara, rappresentando circa l’1% di tutte le neoplasie dell’adulto. A questa neoplasia è dedicato il Corso internazionale intitolato “L’attualità sul trattamento dei Sarcomi dei tessuti molli degli arti” che giovedì 2 (ore 10.00-18.00) e venerdì 3 luglio (ore 8.30-13.15) si svolgerà presso l’Aula Brasca del Policlinico Universitario “Agostino Gemelli” presieduto dal prof. Giulio Maccauro, dell’Unità di Ortopedia e traumatologia del Policlinico A. Gemelli, e  dal prof. Andrea Piccioli, Centro Tumori di Palazzo Baleani dell’Azienda Policlinico Umberto I di Roma. Presidente onorario il professor Giuliano Cerulli, Direttore dell’Istituto di Clinica Ortopedia dell’Università Cattolica di Roma.

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