I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Andrea Visentin e Livio Trentin

La scoperta giunge dai ricercatori dell’Università di Padova, che hanno anche raccolto importanti dati sull’ottimizzazione delle terapie per la malattia

Un team di ricercatori dell’Università di Padova ha individuato quali sono i marcatori che nella leucemia linfatica cronica si associano al rischio di sviluppare la sindrome di Richter, ovvero l’evoluzione della leucemia in un linfoma aggressivo. La leucemia linfatica cronica è un tumore raro ma rappresenta il tipo più frequente di leucemia che colpisce la popolazione occidentale: è caratterizzata da una ampia variabilità clinica, con pazienti che non avranno mai bisogno di trattamento e con un’ottima sopravvivenza, e altri che purtroppo presentano una malattia che richiede numerose terapie ed è caratterizzata da una minore sopravvivenza.

Fabiola Polizzi

Promossa una borsa di studio del valore di 25.000 euro per lo svolgimento di attività di farmacovigilanza

La Fondazione Italiana Linfomi Onlus (FIL), attiva dal 2010 nel settore della ricerca scientifica sui linfomi, ha promosso una borsa di studio finanziata da Crédit Agricole Italia della durata di 12 mesi e del valore di 25.000 euro per lo svolgimento di attività di farmacovigilanza nell'ambito delle sperimentazioni cliniche promosse.

Luca Vago

Il prof. Luca Vago (Milano): “Contro questo tumore ematologico l’obiettivo è essere efficaci sin dalla prima linea terapeutica, per cercare di evitare che possa ricomparire”

Non è un’associazione immediata ma da un punto di vista istologico il sangue è considerato un tessuto e, come tale, risulta formato da globuli rossi, linfociti e piastrine, che svolgono ben precise funzioni per la sopravvivenza dell’organismo e si formano nel midollo osseo, a partire dalle cosiddette cellule staminali progenitrici (mieloidi o linfoidi). Quando una di tali cellule subisce una trasformazione maligna, va incontro a una spinta proliferativa, che la fa crescere in maniera incontrollata, e satura il midollo osseo di elementi neoplastici, riversando nel sangue le cellule ematiche immature. È l’inizio della leucemia che, quando riguarda una cellula progenitrice mieloide, prende il nome di leucemia mieloide.

Ricerca

La ricerca, coordinata dall’Università di Trieste, svela come la molecola blocchi la crescita e la migrazione delle cellule tumorali, ponendo solide basi per una nuova terapia nell’uomo 

Trieste – Uno studio multicentrico internazionale coordinato dall’Università di Trieste ha chiarito, per la prima volta, alcuni dettagli del meccanismo molecolare di azione del farmaco 5-azacitidina nelle cellule del carcinoma epatico (o carcinoma epatocellulare, HCC), un tumore primitivo del fegato ancora caratterizzato da limitate possibilità di cura e da una mortalità a 5 anni molto elevata. 

Mario Cutrone

Il dottor Mario Cutrone (Venezia): “Grazie a strumenti come la scala iHRES, il pediatra o il medico di famiglia possono comprendere facilmente quali siano i casi da inviare allo specialista” 

È più frequente di quello che si pensa e genera preoccupazioni e ansie nei neo-genitori che, di fronte a una macchia sulla pelle del loro bambino, corrono su internet a cercare informazioni col rischio di crearsi un’idea errata del problema: l’emangioma infantile rappresenta una lesione tumorale benigna che compare alla nascita o nelle settimane successive al parto e che colpisce un gran numero di bambini. Purtroppo, per molti anni, intorno agli emangiomi infantili si è creato un alone di approssimazione legato alla definizione del problema e alla sua corretta gestione. Per questo Osservatorio Malattie Rare (OMaR), in collaborazione con FattoreMamma, ha lanciato una campagna di sensibilizzazione rivolta tanto ai genitori quanto ai pediatri e ai dermatologi che si occupano di emangiomi.

SarkNos

Sabato 26 marzo ci sarà la presentazione ufficiale all’Università Campus Bio-Medico di Roma

Il percorso di diagnosi e cura della persona affetta da sarcoma dei tessuti molli è spesso lungo, complesso e impegnativo, sia dal punto di vista fisico che emotivo. Proprio per dare supporto a chi deve affrontare tutto ciò, prende vita l’associazione SarkNos.

Luca Boldrini

Il risultato è frutto di uno studio di Alleanza Contro il Cancro a cui hanno partecipato il Policlinico Gemelli e l’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù 

Roma – La radiomica, interpretazione quantitativa di biommagini tramite l’utilizzo di software specifici, è anche ricerca pediatrica, finalizzata al miglioramento della qualità del percorso diagnostico e terapeutico dei piccoli pazienti. Il Working Group di Radiomica di Alleanza Contro il Cancro, gruppo di lavoro della Rete Oncologica Nazionale fondata dal Ministero della Salute, ha infatti sviluppato, nell’ambito di uno studio congiunto che coinvolge ricercatori della Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS e dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, un modello predittivo per il neuroblastoma, il tumore solido extracranico più frequente nei bambini diagnosticata prima del sesto anno di vita nel 90% dei casi, con un’incidenza di circa 1/70.000 nella popolazione di riferimento. 

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