Tumori neuroendocrini (NET)

I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Tumori rari

: Autore: Francesco Fuggetta; 23 Aprile 2015

Il neuroblastoma è una malattia maligna rara e colpisce soprattutto i neonati e i bambini molto piccoli. I tumori si sviluppano prevalentemente nel tessuto midollare surrenale e la sua presentazione più comune è quella di una massa addominale. Circa il 50% dei pazienti presenta metastasi al momento della diagnosi. Il gruppo ad alto rischio è caratterizzato da metastasi e altre caratteristiche che aumentano il rischio di un esito sfavorevole. I pazienti ad alto rischio hanno una sopravvivenza a cinque anni, libera da eventi, inferiore al 50%.

: Autore: Francesco Fuggetta; 23 Aprile 2015

L’insufficienza renale è una complicazione comune del mieloma multiplo. Si riscontra in circa il 20-25% dei pazienti alla diagnosi e fino al 50% durante il corso della malattia. La presenza di insufficienza renale peggiora la qualità della vita dei pazienti ed è stata associata ad un aumento della mortalità, anche se la prognosi dei pazienti dopo una terapia di induzione di successo è stata paragonata a quella dei pazienti con una normale funzione renale. Pertanto, il trattamento dei pazienti con mieloma multiplo e insufficienza renale è una sfida importante e dovrebbe mirare a raggiungere la remissione in una grande percentuale di pazienti.

: Autore: Francesco Fuggetta; 22 Aprile 2015

Il lenalidomide associato al desametasone è un trattamento di riferimento per il mieloma multiplo recidivato. La combinazione dell’inibitore del proteasoma carfilzomib con lenalidomide e desametasone ha dimostrato efficacia in uno studio di fase 1 e 2 su questo tipo di tumore del midollo osseo.
Un gruppo di studiosi, fra i quali il prof. Antonio Palumbo, della Divisione di Ematologia dell’ospedale “Molinette” di Torino, ha confermato questa efficacia in un lavoro pubblicato sul New England Journal of Medicine.

: Autore: Francesco Fuggetta; 22 Aprile 2015

La leucemia mieloide acuta è una neoplasia maligna che si sviluppa a partire dal midollo osseo e che progredisce rapidamente. In base ai dati dell’AIRTUM, Associazione Italiana Registri Tumori si possono stimare poco più di 2.000 nuovi casi di leucemia mieloide acuta ogni anno in Italia: 1.200 tra gli uomini e 900 tra le donne.

: Autore: Redazione; 22 Aprile 2015

Una nuova tecnica, a base di Smartphone e ologrammi, potrebbe rendere più accessibile la diagnosi precoce dei tumori, anche nelle aree prive dei mezzi per garantirla.

: Autore: Redazione; 21 Aprile 2015

L'azienda farmaceutica Eisai ha annunciato che la società inglese di sua proprietà Eisai Europe Ltd. ha ricevuto parere positivo dal Comitato dell'Agenzia europea per i medicinali per uso umano (CHMP) per l'agente antitumorale Lenvima (lenvatinib mesilato), rivolto al trattamento di pazienti adulti affetti da carcinoma tiroideo (DTC) progressivo, localmente avanzato o metastatico differenziato (papillare, follicolare, a cellule di Hürthle), refrattario allo iodio radioattivo (RAI).

: Autore: Francesco Fuggetta; 21 Aprile 2015

Il talidomide può essere un valido trattamento palliativo per i pazienti con glioblastoma multiforme. Un gruppo di oncologi austriaci ha valutato retrospettivamente la prognosi dei pazienti con glioblastoma secondario trattati con talidomide nel loro centro presso la Medical University di Vienna, e ha pubblicato i risultati sulla rivista Oncology.